| Popis: |
Fur angeborene Herzfehler gilt unabhangig von ihrer hamodynamischen Relevanz nach der Geburt, das wahrend der Fetalperiode Oxygenierung und Perfusion gewahrleistet sind. Durch die obligaten Shuntverbindungen im Fetalkreislauf – Ductus arteriosus und Foramen ovale – kann eine Perfusion aller Kreislaufabschnitte stattfinden, auch wenn dies zum Teil uber Umwege geschieht. Die Oxygenierung erfolgt uber die Plazenta, so das auch bei Obstruktionen im kleinen Kreislauf intrauterin kein Mangel entsteht. Zwei Vorgange bei der perinatalen Kreislaufumstellung gewinnen fur angeborene Herzfehler Bedeutung: • die Veranderung der Widerstandsverhaltnisse im grosen und besonders im kleinen Kreislauf und damit die Etablierung einer pulmonalen Perfusion; • der Verschlus der fetalen Shuntverbindungen, von deren Fortbestand bei einigen Herzfehlern entweder die Systemperfusion oder die pulmonale Perfusion abhangen kann. Fur die meisten Herzfehler bedeutet nur die Veranderung der Widerstandsverhaltnisse eine allmahliche und in der Regel nicht vitale Belastung, so das sie in der unmittelbaren Postnatalperiode keiner Therapie bedurfen. Die perinatale Kreislaufumstellung vollzieht sich in drei Phasen, deren erste und zweite die Perioden direkt postnatal und dann die ersten 10–15 Stunden umfast, wohingegen die dritte bis zu 6 Wochen dauern kann. Daraus ergeben sich unterschiedliche Richtlinien fur das therapeutische Eingreifen: nur Herzfehler, die zur System- oder Lungenperfusion eines persistierenden Ductus arteriosus oder Foramen ovale bedurfen, benotigen unmittelbar postnatal einer entsprechenden Therapie: PDA-Offnung durch Prostaglandin E1 bzw. Erweiterung einer interatrialen Shuntverbindung durch Ballonatrioseptostomie. Im speziellen Teil wird systematisch fur jeden angeborenen Herzfehler ein Therapiefahrplan vorgestellt, der – orientiert an den unmittelbaren postnatalen hamodynamischen Veranderungen – ein kurz-, mittel- und langfristiges Gesamtkonzept umfast, nach dem Herzfehler derzeit behandelt werden. Wegen der unmittelbaren postnatalen Relevanz wird speziell auf die PGE1-Therapie zur PDA-Offnung und die Ballonatrioseptostomie eingegangen. Vitien mit linksseitiger Obstruktion, rechtsseitiger Obstruktion sowie die Transposition der grosen Arterien (TGA) erfordern postnatal eine PGE1-Therapie als Uberbruckung bis zu einem fruhen palliativen Eingriff (z. B. systemico-pulmonaler Shunt) oder korrigierenden Operation (z. B. anatomische Korrektur einer TGA). Neben Hinweisen zur Durchfuhrung der PGE1-Infusion wird fur Kinder, die aufgrund ausgepragter Zyanose, ungenugender Oxygenierung oder hochgradiger Kreislaufinsuffizienz bei unterbrochener Systemperfusion vital bedroht sind, der PGE1-Einsatz schon vor exakter Diagnosestellung empfohlen. Nach Erorterung der Ballonatrioseptostomie, die je nach Infrastruktur auch auf der neonatologischen Intensivstation durchzufuhren ist, wird abschliesend auf die Notwendigkeit einer ausreichenden Stabilisierung und eines erneuten verantwortlichen Uberdenkens der Operationsindikation vor einem palliativen bzw. korrigierenden Eingriff eingegangen. |
Full text from SpringerLink