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Resume A l'occasion d'une enquete portant sur 26 membres d'une famille, 5 cas de neoplasie endocrinienne multiple de type II a ont ete decouverts. Cette etude, qui souligne l'interet du dosage de la thyrocalcitonine (TCT) basale et apres stimulation a la pentagastrine et de l'antigene carcino-embryonnaire (ACE) fournit en outre l'occasion d'insister sur certains aspects cliniques, soit inedits telles la decouverte d'un pheochromocytome a l'occasion d'un hemothorax accompagne de collapsus cardiovasculaire, soit particuliers, telle la faible malignite des cancers medullaires de la thyroide (CMT) observes dont la taille etait inferieure a 2 cm dans 4 observations sans metastases ganglionnaires ou viscerales meme aux âges de 87, 59 et 56 ans. D'autres aspects sont plus classiques tels le caractere toujours multifocal des CMT, leur latence, ainsi que celle des 2 cas de pheochromocytome et d'hyperparathyroidisme, la difficulte du diagnostic des pheochromocytome et le faible rendement de la tomoechographie, la transmission genetique de type autosomal dominant. Enfin la pluralite des secretions detectees au niveau des CMT (TCT, ACE, B endorphine, somatostatine) est soulignee, de meme que la decouverte des Ag HLA A2 — B15 chez 3 malades. |
