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Resumen La enfermedad de Caffey o sindrome Caffey-Silverman es una enfermedad poco comun, con una incidencia en torno a 48/100.000 recien nacidos vivos, caracterizada por un crecimiento anomalo y deformidad de huesos largos, siendo los mas afectados, la mandibula, parrilla costal y cubito. En su forma mas comun, el desarrollo de la patologia se produce a partir del segundo mes de vida. Su cuadro clinico caracteristico consiste en un aumento y tumefaccion de partes blandas, fiebre, hiperirritabilidad y dolor. Los estudios de imagen revelan un crecimiento subperiostico masivo, que habitualmente se resuelve de forma espontanea en torno a los dos anos de vida, sin dejar habitualmente ninguna secuela objetivable. Existen otras formas mas agresivas, aunque son menos comunes. El tratamiento en la forma autolimitada es sintomatico (antipireticos, analgesicos) y su manejo es conservador. Presentamos el caso de una lactante, en seguimiento en nuestro centro, con diagnostico de enfermedad de Caffey. |
