Neuropathie périphérique démyélinisante sévère révélatrice d’une vascularite nécrosante non systémique

Autor: S. Sqalli, M. Sibai, F.Z. Boulaajaj, I. Gam, H. El Otmani, Mohammed Abdoh Rafai, I. Slassi, M. Karkouri, M. Bourezgui, B. El Moutawakkil, F. Moutaouakil
Rok vydání: 2008
Předmět:
Zdroj: NPG Neurologie - Psychiatrie - Gériatrie. 8:23-26
ISSN: 1627-4830
DOI: 10.1016/j.npg.2008.01.014
Popis: Resume Introduction La vascularite necrosante restreinte au systeme nerveux peripherique est une entite nosologique rare definit par une atteinte localisee au systeme nerveux peripherique sans signes systemiques. Observation Nous rapportons l’observation d’un patient de 65 ans qui a presente un deficit progressif flasque areflexique des quatre membres avec atteinte des nerfs crâniens. L’electroneuromyogramme a conclu a une polyneuropathie sensitivomotrice demyelinisante. L’etude du LCR montrait une discrete hyperproteinorachie. La biopsie du nerf sural objectivait un infiltrat inflammatoire polymorphe avec necrose fibrinoide. Le bilan d’extension et le bilan immunologique (notamment les ANCA) ont ete negatifs. La corticotherapie orale a ete sans effet. Le patient est decede peu de temps apres l’introduction des immunosuppresseurs. Discussion Les atteintes nerveuses peripheriques au cours des vascularites necrosantes sont retrouvees dans 50–75 % des cas. Elles sont representees essentiellement par les mononeuropathies multiples de nature axonale et peuvent etre revelatrices. Des cas de polyneuropathies demyelinisantes avec parfois des blocs de conduction ont ete egalement rapportes. Cette association pose des problemes d’ordre physiopathologique.
Databáze: OpenAIRE