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Introducción: La dermatomiositis (DM) es una enfermedad autoinmune crónica rara, con características primarias de debilidad muscular proximal simétrica y afectación de la piel con lesiones cutáneas diferenciadas y una constelación clínicamente heterogénea de manifestaciones sistémicas que pueden afectar otros órganos principalmente corazón, pulmón y aparato digestivo. En ausencia de hallazgos dermatológicos característicos o de miopatía, la DM puede ser difícil de diagnosticar; por lo tanto, debido a su baja incidencia y la complejidad de su diagnóstico resulta un tema de interés para motivar a otros colegas del área de la salud el abordaje de esta patología. Objetivo. Analizar la evidencia científica actual de la dermatomiositis y elaborar una revisión detallada de la patología. Metodología. El presente trabajo es una revisión sistemática de la literatura existente, de publicaciones en revistas científicas recopilando información de las bases de datos de Medline, Intra Med, PubMed, The Cochrane, SciELO y otras revistas con evidencia científica de calidad en las cuales se utilizan descriptores como: Dermatomiositis, síndrome paraneoplásico, cáncer. Los registros oscilan entre 30 y 50, tras la combinación de las diferentes palabras claves con restricción de fecha englobada dentro de los últimos cinco años, en los idiomas español e inglés. Resultados. Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de enfermedades sistémicas adquiridas que se caracterizan por una debilidad muscular crónica y progresiva y un infiltrado celular inflamatorio en el músculo esquelético. En este grupo, la polimiositis (PM), la dermatomiositis (DM) y la miositis por cuerpos de inclusión (IBM) son las enfermedades más frecuentes. El diagnóstico se basa en las manifestaciones cutáneas propias de la enfermedad y en el grado de afectación muscular, cuando exista duda en el diagnóstico se puede optar por electromiografía o biopsia de piel y músculo. Los objetivos del tratamiento de la dermatomiositis incluyen mejorar las funciones físicas y evitar el desarrollo de discapacidad. El tratamiento debe instituirse temprano y requiere un enfoque de equipo que involucre fisioterapeuta, dermatólogo y médico de familia. Puede ser necesaria la participación de otros especialistas, dependiendo de las manifestaciones particulares de la enfermedad. Conclusión. El diagnóstico de la dermatomiositis está dado en gran parte por las manifestaciones clínicas propias de la enfermedad, pero en ciertos casos representa un reto diagnóstico en pacientes que la padecen en ausencia de manifestaciones cutáneas, por lo que requieren de estudios complementarios como biopsia de piel, electromiografía e incluso se puede llegar a optar por biopsia de músculo. La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune que generalmente aparece como un síndrome paraneoplásico asociada a una neoplasia maligna subyacente en un subgrupo de pacientes. Debido a esto, es necesario un manejo integral y diagnóstico oportuno para prevenir las posibles complicaciones. Los objetivos del tratamiento de la dermatomiositis incluyen mejorar las funciones físicas y evitar el desarrollo de discapacidad. Dentro de las opciones terapéuticas que ayudan a controlar esta enfermedad, nos encontramos con terapias farmacológicas como el uso de corticoides sistémicos, inmunoglobulinas, anticuerpos monoclonales e inmunomoduladores. Área de estudio: Medicina. |
