Verlauf und Prognose der Panmyelopathie und der isolierten aplastischen Anämie. Eine retrospektive Studie an 70 Patienten

Autor: Hermann Heimpel, Rehbock C, van Eimeren W
Rok vydání: 1975
Předmět:
Zdroj: Blut Zeitschrift für die Gesamte Blutforschung. 30:235-254
ISSN: 1432-0584
0006-5242
DOI: 10.1007/bf01635356
Popis: Es wird uber 70 Patienten mit Panmyelopathie bzw. aregeneratorischer Mono- oder Bizytopenie berichtet. 65 Pat. mit Monozytopenie entwickelten spater eine Panzytopenie, 3 Pat. zeigten eine isolierte aplastische Anamie, 2 Pat. bis zur Remission eine isolierte Thrombozytopenie. 21 Pat. hatten vor Ausbruch der Erkrankung Chloramphenicol, 9 Pat. Butazone erhalten. In der Mehrzahl der Falle fand sich ein typisches Fettmark mit entsprechend verminderter Markzelldichte, in 3 Fallen eine masig ausgepragte Markfibrose. Die Mehrzahl der Pat. wurde mit Nebennieren-rindensteroiden und Androgenen behandelt. Nach 2 Jahren waren 63% aller Pat. noch am Leben, bei 33% war eine Teil- oder Vollremission eingetreten. Pat. mit deutlich verminderter Markzelldichte und klinisch relevanter Insuffizienz aller drei Zellsysteme hatten eine schlechtere Prognose: Hier lebten 2 Jahre nach dem ersten Symptom nur noch 32%, die Remissionsquote betrug 16%. Eine ausgepragte crythropoetische Insuffizienz zu Beginn der Erkrankung war von schlechter prognostischer Bedeutung. Bei dieser “Risikogruppe” erscheinen eingreifendere Behandlungsmasnahmen, z. B. der Versuch einer Repopulation des Markes durch allogene Transplantation bei Vorhandensein eines geeigneten histokompatiblen Spenders, angebracht.
Databáze: OpenAIRE
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