Нефропатия при лимфопролиферативных заболеваниях, сопровождающихся секрецией парапротеинов

Jazyk:	ruština
Rok vydání:	2020
Předmět:	лимфопролиферативные заболевания парапротеины kidney pathology paraproteins lymphoprolifetive diseases патология почек
DOI:	10.34883/pi.2020.6.1.008
Popis:	Введение. Течение лимфопролиферативных заболеваний, сопровождающихся секрецией парапротеинов, часто осложняется нефропатией с развитием почечной недостаточности. Прослеживается патогенетическая связь между физико-химическими свойствами моноклональных белков и почечной патологией. Цель исследования: выяснить существование взаимосвязи между типом моноклонального парапротеина, уровнем его секреции и влиянием на развитие почечной недостаточности при лимфопролиферативных заболеваниях. Материалы и методы. Проанализировано 108 пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями, у которых выявлялась секреция парапротеина. Хроническая болезнь почек (ХБП) диагностировалась у 78 из 108 пациентов. Результаты. Чаще ХБП диагностировалась у пациентов с множественной миеломой. ХБП III стадии диагностирована у 28 (35,9%) пациентов, IV стадии – у 14 (17,9%), V стадии – у 19 (24,4%). У 91 пациента диагностировали сопутствующие заболевания, предрасполагающие к развитию почечной патологии. В сыворотке крови у пациентов с парапротеинемическими гемобластозами в сочетании с ХБП чаще определялась секреция парапротеинов Gκ и Gλ, свободных легких цепей (СЛЦ). У большего числа пациентов определялся белок Бенс-Джонса (BJ) в моче. Парапротеины Dλ, Aλ, Аκ и Мκ в сыворотке крови определялись в меньшем проценте случаев. Наибольший уровень патологических белков всех классов и их структурных компонентов и фрагментов наблюдался у пациентов с III стадией ХБП. Отмечена отрицательная корреляция скорости клубочковой фильтрации (СКФ) c СЛЦκ в крови (r=–0,21), СКФ c BJκ (r=–0,35), СКФ c СЛЦλ в крови (r=–0,13), СКФ c BJλ, что говорит о тенденции к повреждающему воздей ствию на почки СЛЦ и белка BJ. Заключение. У пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями, с моноклональной секрецией парапротеинов и поражением почек с развитием ХБП в большинстве случаев в крови определялись парапротеины Gκ, Gλ, СЛЦκ и СЛЦλ, также белок BJ в моче. Парапротеины Аκ, Аλ, Мκ, Мλ, Dλ определялись реже. Cвязи с количественным уровнем, типом парапротеина и повреждением почек не выявлено. Подтверждена роль СЛЦ и белка BJ в развитии нефропатии. Background. The course of lymphoproliferative diseases with secretion of paraproteins is complicated by damage to the kidneys and the development of renal failure. There is a pathogenetic relationship between the physicochemical properties of monoclonal proteins and renal pathology. The purpose of the study was to find the relationship between the type of monoclonal paraprotein, the level of its secretion, and the degree of renal failure in lymphoproliferative diseases. Materials and methods. We analyzed 108 patients with lymphoproliferative diseases, who had secretion of paraprotein. Chronic kidney disease (CKD) was diagnosed in 78 of 108 patients. Results. More often, CKD was diagnosed in patients with multiple myeloma. Stage III CKD was diagnosed in 28 (35.9%) patients, stage IV – in 14 (17.9%), stage V – in 19 (24.4%). 91 patients were diagnosed with concomitant diseases predisposing to development of renal pathology. In the blood serum of patients with paraproteinemic hemoblastosis in combination with CKD, the secretion of Gκ and Gλ paraproteins, free light chains (FLC) were found in the majority of cases. In a significant number of patients, Bens-Jones protein (BJ) in urine was detected. The secretion of paraproteins Dλ, Aλ, Aκ and Mκ was determined less often. A negative correlation of glomerular filtration rate (GFR) with FLCκ in the blood (r=–0.21), GFR with BJκ (r=–0.35), GFR with FLCλ in the blood (r=–0.13), GFR with BJλ indicates the tendency of FLC and protein BJ to damage the kidneys. Conclusion. In patients with lymphoproliferative diseases with monoclonal secretion of paraprotein and kidney damage with the development of CKD, blood paraproteins Gκ, Gλ, FLCκ and FLCλ, as well as protein BJ in urine, were detected in the majority of cases. Paraproteins Aκ, Aλ, Mκ, Mλ, Dλ were detected less frequently in serum. There was no association with quantitative level, type of paraprotein, and kidney damage. The role of FLC and BJ protein in the development of nephropathy was confirmed. Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа, Выпуск 1 2020
Databáze:	OpenAIRE
Externí odkaz:	https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_________::6137501172bcfe7f1afdb0d667acbb37 Zobrazit plný text záznamu