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Introduction La fibrose retroperitoneale (FRP) est une maladie inflammatoire rare dont l’incidence est estimee entre trois et cinq par millions d’habitants. Idiopathique dans la majorite des cas (2/3) elle peut neanmoins etre secondaire : neoplasies, medicaments, « agression » traumatique locoregionale, infectieuse, iatrogene, inflammatoire, hemorragique voire une pathologie auto-immune et, plus recemment, la maladie fibrosclerosante multiple a IgG4. Elle est caracterisee par la presence d’un tissu fibro-inflammatoire entourant classiquement l’aorte abdominale et les arteres iliaques. La physiopathologie est encore mal connue. L’hypothese auto-immune est validee par plusieurs etudes. Le processus inflammatoire medie par des IgG et la presence au sein de la fibrose de lymphocytes T CD4, Lymphocytes B et macrophages, suggerent l’existence d’un processus lymphoproliferatif sous-jacent [1] . Par ailleurs, les anomalies immunohematologiques mises en evidence dans la FRP font entrer la maladie dans le spectre des dyscrasies lymphoides [2] . Si l’association entre FRP et lymphome reste bien etablie, aucun cas jusqu’a aujourd’hui de FRP secondaire a un Lymphome du MALT n’a ete rapporte. Observation Nous presentons un cas de lymphome du MALT thymique diagnostique dans le cadre du bilan etiologique d’une FRP chez un patient de 57 ans. Le diagnostic de fibrose retroperitoneale est porte sur le scanner abdominopelvien realise dans le cadre de douleur de la fosse iliaque gauche. La FRP etait compliquee d’une hydronephrose secondaire a des stenoses ureterales etagees, notamment au niveau de l’uretere pelvien. La pose d’une sonde JJ a gauche permet de lever l’obstacle. Il n’y avait pas d’insuffisance renale (creatinine : 93 μmol/L). Le bilan initial retrouvait une hemoglobine a 15,3 g/dL, des plaquettes normales (166 G/L) une leucopenie a 3,5 G/L avec neutropenie moderee : 2,3G/L et une lymphopenie : 0,6 G/L. Dans le bilan etiologique, la TEP-TDM realisee a la recherche d’une neoplasie retrouve un hypermetabolisme mediastinal et sus-aortique d’origine indeterminee (SUV max : 5). Une corticotherapie est debutee pour des douleurs articulaires associees, arretee apres 5 mois devant l’absence d’amelioration des arthralgies. Une TEP de controle est programmee a 6 mois. On note alors une nette regression de l’hypermetabolisme de l’infiltration tissulaire latero-aortique gauche. En revanche, on retrouve une legere majoration de la taille et de l’intensite de la masse mediastinale antero-superieure gauche et l’apparition d’un hypermetabolisme peu intense ganglionnaire iliaque primitif. Ces images ne sont pas caracteristiques d’un eventuel lymphome mais ne permettent pas de l’exclure formellement. La fibroscopie bronchique n’est pas contributive, la biopsie de la masse mediastinale est realisee en mediastinoscopie. Le compte rendu anatomopathologique conclut a un lymphome de bas grade de la zone marginale de type MALT thymique. La localisation thymique d’un lymphome du MALT est une forme rare de cette hemopathie. De maniere anecdotique, des associations avec un syndrome de Gougerot-Sjogren ont ete rapportes [3] . Un traitement par 6 cures de rituximab-bendamustine est propose. Le traitement du lymphome permet une regression complete de la FRP. Apres trois cures, il n’y a plus d’hyperfixation mediastinale anterieure gauche (SUV max : 2,66 contre 5,86 avant traitement), parallelement les foyers lateroaortiques ont completement disparu. Conclusion L’association de ces deux maladies rares, FRP et lymphome du MALT thymique, n’avait jamais ete decrite, le traitement du lymphome a permis la guerison complete de la FRP. |
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