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Resume Introduction Le Mal de Meleda (MDM, OMIM #248300) est une keratodermie palmoplantaire congenitale rare. Des fissures profondes sont a l’origine de douleurs et de contractures dermatogeniques. Nous rapportons le cas d’un patient ayant ete opere des deux mains a 29 ans d’intervalle. Cas clinique Un patient de 53 ans, atteint de MDM, presentait une atteinte severe de la main gauche. Il avait ete opere a l’âge de 33 ans, par le meme chirurgien, d’une atteinte similaire de la paume droite. Les deux mains ont ete operees selon la meme technique. La peau de la paume de la main, de la face palmaire de l’index, et des premieres phalanges des troisieme, quatrieme et cinquieme doigts a ete excisee par dissection a la rugine aiguisee. La paume a ete recouverte immediatement d’une greffe de peau totale inguinale. Conclusion Une guerison definitive doit passer par l’excision de toute la peau palmaire. La greffe de peau totale semble essentielle, en particulier sur les doigts, afin de limiter les retractions cutanees secondaires. A la paume, une greffe de peau totale offre une plus grande resistance mecanique qu’une peau mince. Le prelevement d’une large greffe de peau totale inguinale avec fermeture du site donneur en Y permet de couvrir en un seul temps toute la surface palmaire de la main. Le suivi a long terme (recul de 29 ans) montre l’absence de recidive hyperkeratosique sur les zones traitees chirurgicalement. |
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