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Introduction Les atteintes du systeme nerveux central (SNC) au cours du syndrome de Sjogren sont retrouvees dans 2 a 25 % des cas selon les series et peuvent, parfois, mimer une sclerose en plaque (SEP). Le but de ce travail est de decrire les particularites cliniques, radiologiques et evolutives des formes SEP-like de neuro-Sjogren. Patients et methodes Etude descriptive, retrospective portant sur les patients hospitalises dans un service de medecine interne pour atteinte neurologique du SS mimant une SEP, durant une periode de 6 ans (2014–2020). Le diagnostic de SS etait retenu selon les criteres proposes par l’ACR 2012 ou ceux de l’ACR/EULAR 2016 selon la periode. Resultats Nous avons collige douze patients atteints de SS primaire et ayant presente une atteinte neurologique centrale dans sa forme SEP-like. Elle etait inaugurale de la maladie dans la moitie des cas. Le sex ratio (F/H) etait de 5. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 44 ans (24–60 ans). La symptomatologie etait faite de troubles de la marche (n = 6), de troubles sensitifs a type de paresthesies (n = 1), de cephalees (n = 2) et d’une diplopie (n = 1). Une baisse de l‘acuite visuelle etait notee chez 4 patients et etait en rapport avec une neuropathie optique retrobulbaire. L’installation des symptomes neurologiques et visuels etait progressive dans 7 cas. Une atteinte psychiatrique a type de troubles anxiodepressifs etait notee dans 3 cas. L’examen neurologique etait pathologique chez 8 patients et a mis en evidence : un syndrome pyramidal (n = 5) associe a une tetraparesie spastique (n = 2), un syndrome vestibulaire central (n = 2), un syndrome cordonal posterieur (n = 2) et un syndrome cerebelleux(n = 1). Des troubles cognitifs etaient notes chez 2 patients. A l’imagerie cerebro-medullaire par resonance magnetique, ont ete notes des hypersignaux T2 et Flair de la substance blanche periventriculaire (n = 7), des hypersignaux medullaires (n = 4), au niveau du corps calleux (n = 3), sous corticaux (n = 2) et au niveau du cervelet (n = 2). L’etude des potentiels evoques visuels etait pathologique chez 9 patients et etait en faveur d’une atteinte demyelinisante des nerfs optiques. L’etude des potentiels evoques somesthesiques, realisees pour 6 patients, etait alteree avec une atteinte des voies lemniscales dans 2 cas. L’examen du liquide cephalorachidien (LCR) avait montre une hyperproteinorrachie dans 2 cas et une synthese intrathecale d’Ig G dans 4 cas. Au bilan immunologique, les anticorps antinucleaires etaient positifs chez 10 patients, avec des anticorps antiSSA et SSB positifs, respectivement, chez 5 et 2 patients. Le facteur rhumatoide etait positif chez 3 patients et une cryoglobulinemie mixte etait retrouvee chez un patient. Le syndrome sec oculo buccal etait present au moment des manifestations neurologiques chez 8 patients et avait ete note au cours du suivi chez les 4 autres patients avec un delai moyen de 37 mois. Dix patients avaient une sialadenite lymphocytaire chronique cadrant avec le diagnostic de SS. Sur le plan therapeutique, onze patients ont recu de la corticotherapie en boli, relayee par 1 mg/kg/j de prednisone, associee a l’azathioprine dans 6 cas et au cyclophosphamide puis relaye par l’azathioprine dans 3 cas. L’evolution etait favorable chez 5 patients, stable chez 3 patients et defavorable chez 2 patients. La duree moyenne du suivi etait de 4 ans. Une patiente etait perdue de vue et un patient etait decede au cours de son hospitalisation suite a des douleurs thoraciques aigues. La reeducation neurologique etait envisagee pour 3 patients avec amelioration partielle des deficits neurologiques. Conclusion La majorite des symptomes observes chez les patients presentant une atteinte neurologique au cours du SS ont ete decrit au cours de la SEP. De ce fait, il est necessaire de detecter le syndrome sec oculo-buccal tout au long du suivi. Les anticorps anti-SSA et SSB n’etant presents que dans 20 a 50 % des cas (2) ; la biopsie des glandes salivaires devrait etre realisee au moindre doute clinique et analysee avec rigueur pour affirmer le diagnostic. Cependant, la presence d’une SEP concomitante dans ces cas ne peut etre eliminee. |
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