| Popis: |
Introduction Si le risque de neoplasie est clairement augmente dans les autres myosites inflammatoires, il n’existe pas de preuve formelle dans la litterature d’une association entre syndrome des anti-synthetases et neoplasie. Observation Patiente de 30 ans, sans antecedents, hospitalisee pour exploration de myalgies diffuses avec une faiblesse musculaire depuis six mois associee a une alteration de l’etat general et amaigrissement de dix kilos. Il n’y avait pas de signes extramusculaires. A l’examen clinique, il existait un deficit proximal bilateral avec signe du tabouret, les manœuvres de Barre et Mingazzini n’etaient pas tenues. On retrouvait une hyperkeratose fissuraire des mains realisant le classique aspect de mains de mecanicien. Il n’y avait pas de phenomene de Raynaud, pas de synovite, pas de reflux gastro-œsophagien, pas de sclerodactylie. Biologiquement, il existait une rhabdomyolyse importante avec syndrome inflammatoire. Le diagnostic de syndrome des anti-synthetases etait pose devant la presence d’une polymyosite et d’anticorps anti-Jo1. L’evolution etait favorable sous corticotherapie et azathioprine, jusqu’a l’apparition 2 ans plus tard, d’un syndrome infectieux ORL avec angines a repetition dont l’exploration revelait un lymphome malin non Hodgkinien a grandes cellules B de haut grade de malignite pour lequel la patiente etait mise sous protocole RCHOP2. Actuellement, la patiente est en remission et traitee ; pour sa myosite par des cures periodiques de veinoglobulines. Discussion Les myosites associees aux cancers surviennent dans un delai de ± trois ans par rapport au diagnostic de neoplasie. Contrairement a la dermatomyosite, la polymyosite pure et la myopathie necrosante, il est etabli que la presence d’anticorps anti-synthetases a une tres bonne valeur predictive negative concernant le risque de neoplasie. Pourtant, Il existe plusieurs cas decrits de neoplasie associee a des anti-synthetases. Conclusion La question d’un lien potentiel entre syndrome des anti-synthetases et neoplasie est pose. D’autres observations rapportees viennent renforcer cette hypothese incitant a reconsiderer le caractere « benin » des myosites a anti-synthetases. |
Full Text from ScienceDirect