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Introduction Le sarcome fibromyxoide de bas grade (SFMBG), variant distinct de fibrosarcome, est une tumeur rare, decrite pour la premiere fois en 1987. Elle se presente habituellement comme une volumineuse masse, generalement situee dans les tissus mous profonds, tandis que la localisation superficielle sus-aponevrotique n’a ete qu’exceptionnellement observee a notre connaissance. Observations Une femme de 74 ans consultait pour une tumeur inflammatoire de 10 cm de la face interne du genou droit, centree par deux ulcerations et entouree d’un placard erythemateux. Cette tumeur evoluait lentement depuis 4 ans, sans symptome ni gene. L’IRM mettait en evidence sa structure heterogene, avec une composante hypointense fibreuse et un tissu en hypersignal myxoide. Il n’y avait pas d’extension en profondeur, au niveau des muscles ou de l’os. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien ne montrait pas de localisation secondaire. Une exerese chirurgicale etait realisee. L’examen anatomopathologique montrait une alternance de zones claires myxoides et de zones fibreuses. Les cellules etaient pauvres en mitoses et les atypies cellulaires etaient absentes. En immunohistochimie, cette proliferation cellulaire exprimait de facon intense et homogene la vimentine, les autres marqueurs etant negatifs (actine, EMA, CD99, CD 34, desmine). L’exerese etant complete et large, une surveillance simple sans traitement adjuvant etait proposee en reunion de concertation multidisciplinaire, apres validation par un pathologiste expert du reseau NETSARC (Fig. 1 et 2). Discussion Le diagnostic de SFMBG, evoque sur l’aspect en IRM, a ete confirme par les caracteristiques morphologiques et immunophenotypiques. L’originalite de cette observation reside dans la localisation sus-aponevrotique de la tumeur, dont seuls 2 cas ont ete rapportes a notre connaissance. Le SFMBG siege en effet habituellement dans les tissus mous profonds des regions proximales des membres ou du tronc. Malgre son evolution lente d’allure indolente et son aspect histologique sans atypie, ce sarcome est associe a un haut risque de recidive locale et a la survenue possible, a terme, de metastases a distance. L’identification d’une forme superficielle est interessante, bien que le faible nombre de cas rapportes ne permette pas, a ce jour, de suspecter son meilleur pronostic, comme c’est le cas de la forme superficielle des leiomyosarcomes. Conclusion Le SFMBG est une tumeur rare dont les criteres diagnostiques, morphologiques et immunophenotypiques bien definis permettent sa distinction parmi les sarcomes des tissus mous mesenchymateux. Les dermatologues doivent connaitre l’existence de formes superficielles parmi les autres sarcomes cutanes rares. |
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