Anomalies pubertaires et béta-thalassémie majeure

Autor: Mohamed Bejaoui, Ridha Kouki, N. Guirat, Fethi Mellouli, Monia Ouederni, M. Ben Khaled
Rok vydání: 2018
Předmět:
Zdroj: Annales d'Endocrinologie. 79:247-248
ISSN: 0003-4266
DOI: 10.1016/j.ando.2018.06.148
Popis: Objectif L’objectif de ce travail est d’evaluer la prevalence des anomalies pubertaires a partir d’une serie Tunisienne d’enfants suivis pour beta-thalassemie majeure et de determiner les facteurs de risque de leur survenue. Patients et methodes Il s’agit d’une etude prospective enrolant 28 patients suivis pour beta-thalassemie majeure (βTM) et ayant atteints l’âge pubertaire. Pour chaque patient etait identifies : des parametres demographiques et hematologiques. Tous les malades avaient beneficie d’un bilan hormonal explorant les axes somatotropes, gonadotrope, corticotrope, thyreotrope et des glandes parathyroides. La surcharge en fer etait evaluee selon les donnees de la ferritinemie et l’IRMT2* cardiaque et hepatique. Resultats Le declenchement spontane de la puberte etait obtenu dans 16 cas a un âge moyen de 15 ans pour les garcons et de 13 ans pour les filles. Douze parmi les patients etudies (42,85 %) avaient presente une anomalie pubertaire justifiant le recours au traitement hormonal substitutif. Il s’agit d’une stagnation pubertaire dans 4 cas, un impuberisme dans 6 cas et une amenorrhee primaire dans deux autres cas. Les facteurs associes a la survenue d’une anomalie pubertaire sont : le nombre de transfusions recues avant tout debut de chelation (p = 0,042) et l’existence d’une surcharge cardiaque a l’IRM T2* (p = 0,037). Discussion Les anomalies pubertaires sont frequentes chez les patients porteurs de β TM. Elles sont le plus souvent secondaires a l’hypogonadisme hypogonadotrope. Leurs etiologies sont multifactorielles, mais la surcharge martiale semble etre le mecanisme predominant.
Databáze: OpenAIRE
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