Adipöser Junge mit Herzrhythmusstörung

Autor: M. Müller-Albrecht, K. Ebner, M. Emmel, L. Stahlhut, F. Eifinger, A. Vierzig, Jörg Dötsch, R. Heller
Rok vydání: 2017
Předmět:
Zdroj: Monatsschrift Kinderheilkunde. 166:802-807
ISSN: 1433-0474
0026-9298
DOI: 10.1007/s00112-017-0286-0
Popis: Ein dreijahriger Junge mit bekannter Adipositas permagna wird nach einem Reanimationsereignis auf die padiatrische Intensivstation verlegt. Es imponieren wiederholt Phasen einer Hypocalcamie getriggerten reversiblen QTc-Zeit-Verlangerung mit resultierenden Torsade-de-pointes-artigen ventrikularen Tachykardien. In der weiteren Abklarung ergibt die Konstellation aus Hypocalcamie, Hyperphosphatamie, Parathormonerhohung, symmetrischen kalzifikationsverdachtigen Hyperdensitaten bifrontal und im Bereich der Stammganglien sowie die vorbekannte Adipositas permagna die Verdachtsdiagnose eines Pseudohypoparathyreoidismus Typ 1a (Albright-Osteodystrophie), die molekulargenetisch bestatigt werden kann. Die Therapie der Endorganresistenzen verschiedener Hormone erfolgt symptomatisch.
Databáze: OpenAIRE
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