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Introduction L’ichtyose acquise est une affection rare qui peut reveler une hemopathie maligne occulte, permettant un diagnostic. Nous rapportons l’observation d’une ichtyose revelant une maladie de hodgkin. Observation Patiente âgee de 65 ans, sans antecedents connus a ete admise pour exploration d’une alteration profonde de l’etat general evoluant depuis quatre mois dans un contexte de fievre non chiffree. A l’examen clinique, la malade presentait des lesions erythemateuses recouvertes de squames fines et blanchâtres evoquant une ichtyose. On retrouvait deux adenopathies axillaires centimetriques, dures adherentes aux plans superficiels et profonds et associees a une hepatomegalie homogene non douloureuse. A la biologie, on retrouvait un syndrome inflammatoire biologique (une vitesse de sedimentation a 80 mm, une C-reactive proteine a 150 mg/L et une hypergammaglobunemie polyclonale a 22,4 gr/L). Une lympho-histiocytose hemophagocytaire (LHH) a ete retenue devant : une bicytopenie, une hyperferritinemie, une hypertriglyceridemie, des lacticodeshydrogenases augmentes et des images d’hemophagocytose au myelogramme. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait des adenopathies axillaires bilaterales, un magma d’adenopathies mediastinales et une hepato-splenomegalie homogene. L’examen anatomopathologique d’une biopsie de l’adenopathie axillaire a mis en evidence un aspect en faveur d’un lymphome hodgkin sclero-nodulaire. La biopsie cutanee a confirme l’ichtyose cutanee. Il s’agissait d’une ichtyose paraneoplasique secondaire a un lymphome de hodgkin complique de LHH. La malade a ete traitee par une corticotherapie a la dose de 1 mg/kg/j de prednisone associee une cure d’etoposide. La patiente a ete par la suite adressee dans un centre d’hematologie specialise pour complement de prise en charge. Conclusion Une ichtyose acquise doit inciter le clinicien a rechercher une affection neoplasique, surtout hematologique. Son evolution est souvent parallele a l’hemopathie et constitue alors un element de surveillance fiable. |
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