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Objetivo. Hacer una exposicion de los trastornos del desarrollo cortical del cerebro y de las posibles causas originarias aprovechando una importante casuistica estudiada por un unico servicio de Neurologia Pediatrica. Pacientes y metodos. Son 144 ninos de edades comprendidas entre recien nacidos y 12 anos. Se estudiaron desde el punto de vista clinico, de imagen (RM y RM3D) y evolutivo. Resultados. Se diagnosticaron 61 casos de polimicrogiria, 22 lisencefalias, 16 esquisencefalias, 16 heterotopias, nueve displasias corticales, ocho hemimegalencefalias, siete displasias complejas de tipo empedrado (cobblestones), tres displasias sublobares y dos con ?doble corteza?. En casi todos los tipos de anomalias, las alteraciones mas importantes eran retraso psicomotor, trastornos motores y epilepsia. Conclusiones. Actualmente, la imagen es fundamental para identificar el tipo de marformacion cortical, pero el conocimiento del gen especifico que da origen a cada trastorno parece que sera la clave de las clasificaciones sobre los diferentes tipos de malformacion y de la posible prevencion de esta patologia |
