Atteinte cardiaque de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) : données issue d’une cohorte monocentrique

Autor: Xavier Puéchal, L. Guillevin, P. Cohen, S. Sartorelli, Groupe français d’étude des vascularites, L. Mouthon, Benjamin Terrier, B. Dunogué
Rok vydání: 2019
Předmět:
Zdroj: La Revue de Médecine Interne. 40:A60-A61
ISSN: 0248-8663
DOI: 10.1016/j.revmed.2019.10.058
Popis: Introduction La granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA) est une vascularite systemique necrosante caracterisee par une eosinophilie sanguine et tissulaire et de l’asthme. L’atteinte cardiaque est une preoccupation majeure qui a deja ete decrite comme etant la principale cause de mortalite. Cependant, les definitions de cette atteinte different selon les etudes. Notre objectif etait de decrire les manifestations initiales et l’evolution des atteintes cardiaques au cours de la GEPA. Patients et methodes Cette etude monocentrique retrospective a porte sur tous les patients atteints de GEPA suivis dans notre centre. Les caracteristiques des patients et de la maladie ont ete recueillies au moment du diagnostic et tout au long du suivi, en particulier les evaluations cardiologiques. L’atteinte cardiaque etait definie comme la presence de signes cliniques ou extra-cliniques de cardiopathie patente, sans autre cause potentielle identifiee. Les rechutes, les evenements cardiaques majeurs (insuffisance cardiaque, troubles du rythme, ischemie myocardique) et les causes de deces ont ete recueillis. Resultats Cent cinquante patients avec GEPA ont ete inclus (78 hommes, âge 47,8 ± 15,9 ans). Les caracteristiques au diagnostic etaient : asthme (99 %), eosinophilie sanguine (95 %), anomalies naso-sinusiennes (84 %), infiltrats pulmonaires (51 %), neuropathie peripherique (57 %) et histologie montrant des infiltrats riches en eosinophiles (19 %). Trente-neuf pour cent des patients avaient des ANCA positifs. La valeur mediane du BVAS etait de 17,5 [IQR : 13–22]. Soixante-cinq patients (43 %) avaient une atteinte cardiaque, 55 (85 %) ayant ete diagnostiquees au diagnostic de la GEPA et 10 (15 %) au cours du suivi. Les principales manifestations cliniques etaient : douleur thoracique (16 %), œdemes peripheriques (8 %), palpitations (4 %), defaillance cardiaque (3 %) et arythmie (1 %). Les patients avec atteinte cardiaque, compares a ceux sans, etaient moins frequemment positifs pour les ANCA (27 % vs 48 %, p = 0,02), avaient moins de neuropathie peripherique (46 % vs 66 %, p = 0,02) et avaient un taux plus eleve d’eosinophiles (9748 ± 7639 vs 6346 ± 5291/mm3, p = 0,004). Les patients avec atteinte cardiaque avaient un ECG anormal dans 70 %, une echocardiographie anormale dans 68 % (dont epanchement pericardique dans 42 %, dysfonction ventriculaire gauche dans 31 %), et une IRM cardiaque anormale dans 98 % (dont dysfonction ventriculaire gauche dans 43 %, œdeme myocardique dans 24 % et rehaussement tardif de gadolinium dans 74 %). Cependant, l’ECG, l’echocardiographie et l’IRM cardiaque etaient egalement anormaux chez 32 %, 40 % et 61 % des patients sans cardiopathie patente, respectivement. Apres un suivi moyen de 121 ± 97 mois, 65 patients (43 %) ont presente une rechute de la vascularite, sans difference entre ceux avec et sans atteinte cardiaque (37 vs 48 %, p = 0,19). Cependant, 46 % des patients avec atteinte cardiaque initiale presentaient une rechute cardiaque. Des evenements cardiaques majeurs sont survenus chez 17/150 patients (11 %), le plus souvent chez des patients ayant une atteinte cardiaque initiale (18 % vs 6 %, p = 0,02). Enfin, 4 patients sont decedes, mais aucun en raison de l’atteinte cardiaque. Conclusion L’atteinte cardiaque est frequente au cours des GEPA prises en charge dans un centre tertiaire, en particulier chez les patients sans ANCA, ayant un taux plus eleve d’eosinophiles et pas de neuropathie peripherique. Le pronostic a long terme semble meilleur que ceux rapportes precedemment. Cependant, en l’absence d’une definition consensuelle de l’atteinte cardiaque, les comparaisons entre les etudes restent difficiles.
Databáze: OpenAIRE
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