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Introduction La sclerodermie systemique est une maladie auto-immune rare, d’etiologie inconnue. Objectif L’objectif de notre travail est d’etudier le profil epidemio-clinique et evolutif des sclerodermies systemiques. Materiel et methodes Nous avons mene une etude retrospective portant sur les dossiers de malades hospitalises pour une sclerodermie systemique entre janvier 2004 et decembre 2011. Le diagnostic a ete retenu sur les donnees de l’examen clinique, les resultats de l’etude histologique et/ou immunologique. Une etude descriptive globale a ete realisee grâce au logiciel Epi-info. Observations Pour chaque patient, nous avons releve l’âge, le sexe, l’extension de la sclerose cutanee, les donnees de la clinique et des examens complementaires, le traitement et l’evolution. Resultats Notre etude a porte sur 56 cas de sclerodermie systemique durant la periode etudiee. L’âge moyen des patients etait de 41,85. Il s’agissait de 49 femmes et 7 hommes. L’âge moyen de debut de la maladie etait de 37,38 ans. Il s’agissait d’une sclerose limitee dans 34 cas (60,7 %). Le phenomene de Raynaud etait present dans 54 cas (96,4 %). Il etait inaugural dans 52,9 % des cas. Une atteinte pulpaire etait presente dans 66,1 % des cas (37 cas). Une autre connectivite etait associee a la sclerodermie systemique dans 10 cas (18,2 %) : dermatomyosite (5 cas), polymyosite (2 cas), lupus (2 cas), et syndrome de Goujerot-Sjogren (1 cas). Les AAN etaient positifs dans 72,2 % des cas, les Ac anti-DNA dans 12 % des cas, et les anti-SCL 70 dans 35,9 % des cas. Des manifestations viscerales etaient associees chez 85,2 % des patients. Aucune atteinte renale n’a ete notee. L’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) etait notee dans 18,8 % des cas. L’evolution etait marquee par une aggravation dans 69 % des cas. Le delai d’aggravation etait de 21,57 mois. Cette aggravation etait cardiaque et/ou pulmonaire dans 53,5 % des cas. Discussion Nos resultats se rapprochent de ceux de la litterature avec la predominance des atteintes feminines, et un âge de debut entre 40 et 50 ans. Le phenomene de Raynaud, present dans 96,4 % des cas dans notre serie, est aussi frequent que dans les series europeennes. Il est le plus souvent inaugural. Sa presence temoignerait de la generalisation et de la progression de la composante vasculaire de cette maladie. Le profil des atteintes systemiques est comparable a celui des autres series de la litterature. Mais l’atteinte renale, et en particulier la crise renale aigue, reste rare. La prevalence de l’HTAP associee a la sclerodermie est tres variable si l’on se base sur des criteres echocardiographiques. Conclusion La sclerodermie systemique est affection auto-immune associee a un risque important d’atteinte viscerale, particulierement digestive, pulmonaire ou cardiaque, qui reduit significativement la survie. Dans notre serie, les sclerodermies systemiques observees etaient evolutives avec une aggravation notee dans 69 % des cas. |
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