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Resume Le sarcome renal a cellules claires (SRCC) appele souvent « tumeur renale metastasiant au niveau de l'os », est la deuxieme tumeur renale maligne de l'enfant apres le nephroblastome. Cette tumeur est associee a un taux plus eleve de rechutes et de metastases. Patients et Methodes. – Nous rapportons une serie de 13 cas de SRCC parmi 277 tumeurs renales (5 %) diagnostiquees a l'hopital d'enfants de Rabat entre 1990 et 2002. Resultats. – L'âge median au moment du diagnostic a ete de 14 mois (5 mois–9 ans). Le sex-ratio a ete de 5,5. La masse abdominale etait le signe revelateur quasi constant, associee a une hematurie dans quatre cas. Aucun de nos malades n'avait de syndrome malformatif, ni d'antecedents familiaux de tumeur renale. L'imagerie a montre une masse renale localisee a droite dans sept cas et a gauche dans six cas. La chimiotherapie preoperatoire a ete systematique pour tous les malades selon les protocoles suivants : SIOP 9, SIOP 93–01, GFAOP 98. Une nephrectomie a ete faite dans 12 cas. Le poids des pieces operatoires a varie entre 450 et 3450 g. Nous avons observe neuf cas de forme classique (69 %). La distribution en stades a ete etablie comme suit : Stade I = trois cas, Stade II = trois cas, Stade III = six cas, Stade IV = un cas. Dix malades ont eu une irradiation et une chimiotherapie postoperatoire. La dose totale mediane recue a ete de 30,6 Gy (21,6–30,6 Gy). Avec un recul median de 44 mois (2 ans–12 ans), l'evolution a ete marquee par des rechutes metastatiques osseuses chez quatre enfants (31 %), quatre enfants sont vivants en remission complete, quatre perdus de vue et cinq sont decedes. Conclusion. – L'agressivite du SRCC et son aptitude a donner des metastases osseuses, impliquent de ne pas meconnaitre ce diagnostic afin d'instaurer un traitement adapte. |
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