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Resumen La enfermedad de Darier es una genodermatosis autosomica dominante, que se produce por la mutacion de un gen, que produce una proteina que interviene en la regulacion de los canales de calcio; presenta distintas manifestaciones clinicas y falta de consistencia genotipo/fenotipo. La variante acral hemorragica se caracteriza por maculas, papulas, vesiculas y/o ampollas hemorragicas en zonas acrales, puede asociar otras manifestaciones clasicas de la enfermedad de Darier en el mismo paciente o sus familiares; en la histopatologia se evidencia disqueratosis y acantolisis suprabasal con formacion de lagunas hemorragicas. Reportamos 3 nuevos casos de esta variante desencadenados por traumatismo y evidenciando buena respuesta con retinoides. |
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