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Resumen Antecedentes La esclerosis sistemica es una enfermedad autoinmune que puede afectar significativamente los organos internos, aumentando la mortalidad asociada con dicho trastorno. La hipertension pulmonar es una de las afecciones que aumentan la morbimortalidad de la enfermedad. El objetivo del estudio fue desarrollar una revision sistematica de la literatura sobre los diferentes tratamientos farmacologicos para la hipertension pulmonar asociada a la esclerosis sistemica. Materiales y metodos Se hizo una revision sistematica de la literatura en Cochrane, PubMed y EMBASE. Se incluyeron ensayos clinicos aleatorizados controlados, ensayos clinicos controlados, asi como estudios de cohortes y de casos y controles utilizando alguno de los tratamientos disponibles, tales como los analogos de la prostaciclina, los antagonistas de los receptores de endotelina, los inhibidores de la fosfodiesterasa o los estimulantes de la guanilato ciclasa soluble. Se evaluo la calidad metodologica de los estudios utilizando la metodologia Cochrane para los ensayos clinicos, y se aplico la herramienta SIGN para los estudios de cohortes y de casos y controles. Resultados Inicialmente se encontraron 870 estudios, de los cuales finalmente se incluyeron 20 en la revision sistematica, despues de aplicar los criterios de inclusion y exclusion. La mayoria de los estudios incluyeron el bosentan en las estrategias de tratamiento (n = 13). Ademas, la mayoria de los estudios tomaron datos de los ensayos clinicos mas importantes sobre el tratamiento farmacologico de la hipertension pulmonar de diversas etiologias. Algunos estudios que utilizaron el bosentan no suministraron informacion sobre datos relacionados con algunos resultados. La mitad de los estudios seleccionados fueron ensayos clinicos, de los cuales dos fueron aleatorizados. La calidad de estos estudios fue buena. La otra mitad incluyo estudios observacionales, con evidencia de calidad moderada. En general, se encontro que los medicamentos aprobados mejoran la distancia en la caminata de seis minutos, la clase funcional de la OMS, la clasificacion funcional de la NYHA, o el puntaje de disnea en la escala de Borg, dependiendo de la dosis administrada en los diferentes estudios, y tambien los desenlaces compuestos que incluyen hospitalizaciones, empeoramiento clinico, muerte, etc. En cuanto a la mortalidad, se encontraron diferencias significativas en las tasas de supervivencia al comparar los medicamentos aprobados versus placebo, siendo las terapias combinadas superiores a la monoterapia. Las mediciones de variables hemodinamicas tales como el indice cardiaco, las resistencias pulmonares y las presiones pulmonares mejoraron. Ademas, los niveles de NT-pro BNP se redujeron, con algunas excepciones. Conclusiones En la mayoria de los estudios con buena calidad de evidencia, se encontro una mejoria en los desenlaces clinicos y no clinicos, que favorece el uso de los medicamentos aprobados para el tratamiento de la hipertension pulmonar asociada a la esclerosis sistemica. |
