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Introduction Le terme granulomatose orofaciale (GOF) regroupe : la cheilite granulomateuse de Miescher, le syndrome de Melkersson-Rosenthal et les granulomatoses secondaires a une maladie de Crohn (MC) ou une sarcoidose. Les traitements actuellement utilises en premiere ligne sont la corticotherapie generale, les cyclines, la dapsone ou la clofazimine. L’utilisation des anti-TNFα dans cette indication est limitee. Patients et methodes Nous rapportons une serie retrospective et multicentrique de 62 GOF dont 13 etaient traitees par anti-TNFα, menee au sein de 6 CHU francais de 1993 a 2019. Les patients inclus presentaient une atteinte clinique compatible et une confirmation histologique. Les GOF etaient classees comme localisees, locoregionales ou secondaires a une pathologie granulomateuse. La reponse clinique etait classee en reponse soutenue sans rechute, reponse initiale avec rechute ou reponse insuffisante, et en echec primaire. Une etude specifique des patients traites par anti-TNFα etait realisee avec analyse du type de GOF traitee, du taux de reponse et du profil de tolerance. Resultats Les taux de reponse soutenue avec l’hydroxychloroquine, les cyclines et de la corticotherapie intralesionnelle etait respectivement de 16 %, 25 % et 77,8 %. La dapsone permettait 50 % de reponse soutenue mais sur un faible effectif. Les antibiotiques a visee anti-infectieuse, les antihistaminiques et le valaciclovir etaient inefficaces avec respectivement 73,3 %, 80 % et 81,2 % d’echec primaire. L’efficacite paraissait insuffisante avec un taux cumule de rechute ou d’echec primaire de 100 % pour la clofazimine, 91,7 % pour la corticotherapie systemique et 89,5 % en topique, 67 % pour l’azathioprine, 60 % pour le methotrexate et les macrolides. Les anti-TNFα etaient le seul traitement associe a une reponse soutenue (p = 0,03). La duree de suivi et le nombre de lignes de traitements anterieurs etaient significativement plus importants pour les GOF traitees par anti-TNFα (p = 0,0007 et p = 0,001 respectivement). Une reponse initiale aux anti-TNFα etait obtenue chez 12/13 patients (92,3 %) avec un delai median de reponse de 3,06 mois (IC95 % [0,47–5,2]). Les anti-TNF etaient prescrits en association a un autre traitement dans 46,1 % des cas. Une rechute survenait chez 7 patients (53,8 %) en premiere ligne d’anti-TNFα apres un delai median de 35 mois (minimum 7,6–maximum 63,3 mois). Les GOF secondaires a une sarcoidose ou une MC etaient le seul facteur associe a la prescription des anti-TNFα (p = 0,01). Il n’existait pas de difference significative pour le risque de rechute ou d’arret des anti-TNFα entre l’adalimumab et l’infliximab ni entre les GOF localisees/locoregionales ou secondaires. Des effets indesirables survenaient chez 9 patients (69,2 %) sans effet indesirable grave. Conclusion Les anti-TNF semblent efficaces dans les GOF. Ils pourraient etre proposes en premiere ligne en cas de GOF secondaire invalidante et discuter au cas par cas dans les autres situations. |
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