Transformación de la micosis fungoide/síndrome de Sézary a linfoma de células grandes

Autor: Santiago Gómez Díez, Marcos González López, Narciso Pérez Oliva, Tomás Rodríguez Vigil, Cristina Raya Aguado, Francisco Vázquez López, Manuel Ángel Rodríguez prieto, Manuel Florentino Fresno Forcelledo
Rok vydání: 2001
Předmět:
Zdroj: Actas Dermo-Sifiliográficas. 92:391-396
ISSN: 0001-7310
Popis: Resumen —Introduccion: la micosis fungoide (MF) y el sindrome de Sezary (SS) son linfomas cutaneos caracterizados por una proliferacion de linfocitos T de pequeno o mediano tamano. Algunos pacientes con MF/SS desarrollan una transformacion a linfoma de celulas grandes (LCG). Objetivo : estudiar las caracteristicas clinicopatologicas e inmunohistoquimicas, asi como el pronostico de seis casos de MF/SS que en un grupo de 50 pacientes con esa enfermedad evolucionaron a LCG. Material y metodos : aceptamos como casos transformados a LCG aquellos en los cuales las celulas grandes superaban el 25% del infiltrado o formaban nodulos microscopicos. Resultados : la localizacion inicial del LCG fue en la piel en cuatro casos, manifestandose en forma de tumores cutaneos; los dos casos restantes se presentaron con clinica extracutanea. Los hallazgos anatomopatologicos fueron caracteristicos de LCG. Desde el punto de vista inmunohistoquimico todos los casos expresaron antigenos linfoides de linea T; la inmunotincion con CD30 fue positiva en tres; un porcentaje alto de celulas tumorales mostraron positividad para el antigeno de proliferacion nuclear Ki-67. Todos los pacientes fallecieron en relacion directa con su linfoma y la supervivencia mediana desde el diagnostico de la MF/SS fue de 8 meses, mientras que fue de 114 meses en los 44 casos restantes. Conclusion : la transformacion de la MF/SS a LCG se asocia a un comportamiento agresivo de la enfermedad, con supervivencia baja.
Databáze: OpenAIRE
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