Une lymphangiectasie intestinale primitive compliquée d’ostéomalacie : une nouvelle observation

Autor: Hana Zoubeidi, B. Ben Dhaou, F. Essafi, Samir Kochbati, Zohra Aydi, Fatma Boussema, L. Baili, F. Daoud
Rok vydání: 2015
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Zdroj: La Revue de Médecine Interne. 36:A164-A165
ISSN: 0248-8663
DOI: 10.1016/j.revmed.2015.03.193
Popis: Introduction La maladie de Waldmann (MW) est une lymphangiectasie intestinale primitive se definissant par une perte anormalement elevee de proteines plasmatiques par le tube digestif. Il s’agit d’une maladie rare exposant les patients a des complications essentiellement nutritionnelles, infectieuses et thromboemboliques. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant une MW compliquee d’une osteomalacie carentielle. Observation Madame A.N., âgee de 24 ans, suivie depuis l’âge de 12 ans pour une MW. La patiente etait bien stabilisee par un regime dietetique adequat. Apres 12 ans d’evolution, elle presentait des lombalgies et des douleurs de la hanche droite de type inflammatoire entrainant une impotence fonctionnelle. On objectivait des douleurs a la palpation des apophyses epineuses du rachis lombaire et a la mobilisation de la hanche droite. On notait un syndrome de malabsorption avec une hypocalcemie a 1,8 mmol/L. La parathormone (PTH) etait elevee a trois fois la normale. Le bilan radiologique standard revelait une demineralisation osseuse diffuse, une fracture femorale bilaterale ainsi que des stries de Looser Milkmann du col femoral droit. La tomodensitometrie du bassin objectivait ces stries. L’osteodensitometrie avait montre une osteoporose severe. Le diagnostic d’osteomalacie carentielle secondaire a l’hypocalcemie chronique par malabsorption etait retenu. La prise en charge etait basee sur une supplementation vitamino-calcique associee a un traitement chirurgical orthopedique de ces fractures. Les suites etaient favorables avec une augmentation progressive du contenu mineral osseux tout au long du suivi. Discussion Le tableau clinique de la MW associe principalement une diarrhee et des lymphœdemes. Sur le plan biologique, on observe un syndrome de malabsorption ou l’hypocalcemie est quasi-constante responsable d’une osteomalacie carentielle et d’une hyperparathyroidie secondaire. Les fractures pathologiques peuvent ainsi survenir lors de l’evolution de la MW, comme c’est le cas chez notre patiente. Le traitement est essentiellement medical base sur les regles dietetiques et chirurgicales en cas de complications notamment fracturaires. Conclusion Si l’osteomalacie carentielle a ete bien decrite au cours de nombreuses enteropathies entravant l’absorption vitamino-calcique, son association a la MW n’a ete que rarement rapportee dans la litterature. La prise en charge de la MW se doit d’etre precoce permettant ainsi d’eviter les complications osseuses graves.
Databáze: OpenAIRE
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