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Dentro del diagnóstico diferencial de los síndromes febriles de duración intermedia-larga, es necesario incluir el síndrome hemofagocítico, una entidad rara y potencialmente mortal debido a la hiperactivación inmune. Se caracteriza por una clínica sepsis-like y en él se observa hemofagocitosis (ingestión de células sanguíneas y sus precursores por macrófagos). Puede ser primario o secundario a alguna enfermedad, como una infección o una neoplasia, como entidades más frecuentes, o a una enfermedad autoinmunitaria, como la enfermedad de Still del adulto, como en nuestro caso. Para poder iniciar un tratamiento dirigido debemos sospechar el síndrome hemofagocítico, así como su causa. Es fundamental un diagnóstico precoz debido a su gravedad y la mortalidad que conlleva un retraso en el tratamiento. |
