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Resume Introduction Le baclofene intrathecal en infusion chronique s'est impose comme traitement de la spasticite medullaire severe. Dans les paraparesies spastiques hereditaires (PSH), ce traitement reste peu utilise et les observations publiees tres rares. Nous avons evalue l'interet de l'infusion chronique du baclofene intrathecal par pompe implantee chez des patients presentant une PSH. Methodes Les patients, recrutes de facon consecutive, ont fait l'objet d'une evaluation prealable de la spasticite (score d'Ashworth, de Penn), de la force musculaire, de la marche (vitesse, confort, perimetre). Des tests au baclofene ont ete realises, en bolus a doses croissantes, et eventuellement en test chronique. L'indication d'implantation d'une pompe etait retenue sur la reduction d'au moins deux points sur les scores d'Ashworth et de Penn, la preservation de la force musculaire et l'amelioration des parametres de marche. Resultats La population est de trois hommes et trois femmes, l'âge moyen de 48 ans, la duree moyenne d'evolution de la PSH de 19 ans. Quatre patients ont beneficie de l'implantation d'une pompe avec un recul moyen de 6,2 ans. La satisfaction reste elevee chez les patients les plus anciennement traites, malgre l'evolution de la maladie. La dose moyenne quotidienne de baclofene est 75 μg. Discussion Certains patients, atteints de PSH, tirent un benefice fonctionnel significatif du baclofene intrathecal en infusion chronique, au stade ou la marche reste possible. Malgre le caractere evolutif de la maladie, les resultats se maintiennent, montrant que le compromis entre la reduction de l'hypertonie et le respect de la force musculaire est possible dans cette maladie. |
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