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Resumen El sindrome de Steinert congenito es una forma severa de distrofia miotonica, caracterizada por hipotonia generalizada, diplejia facial, dificultad respiratoria y anomalias en la succion y deglucion presentes desde el nacimiento. Este sindrome tiene una incidencia de 1 caso por cada 10.000 recien nacidos y una mortalidad del 50% en el periodo neonatal. Se considera un reto para el anestesiologo debido a la gran variedad de complicaciones que se pueden presentar en el intraoperatorio y postoperatorio, tanto por la evolucion de la enfermedad como por la susceptibilidad a la gran mayoria de los anestesicos. Describimos el caso de un nino de 3 anos con distrofia miotonica congenita, en el que se realiza una orquidopexia bilateral por laparoscopia con anestesia general sin relajacion muscular, combinada con un bloqueo TAP bilateral ecoguiado. |
