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Resume Objectif Reduire la frequence des crises douloureuses drepanocytaires responsables d'hospitalisations, par des saignees induisant une diminution du taux d'hemoglobine et une carence en fer chez des patients dont le taux d'hemoglobine spontane est egal ou superieur a 9,5 g/dL. Patients Sept patients (quatre heterozygotes composites SC, trois homozygotes SS), âges de quatre a 24 ans au moment de l'entree dans l'etude, ont ete traites par des saignees repetees pendant des periodes de 18 mois a quatre ans. Methodes Le parametre clinique pris en compte a ete le nombre de journees d'hospitalisation provoquees par la douleur. La frequence et le volume des saignees ont ete modules selon l'âge des patients, l'evolution du taux d'hemoglobine et de celui de la ferritine serique. Resultats Cent quarante-quatre jours d'hospitalisation pour l'ensemble des patients ont ete observes dans l'annee precedant les saignees, contre 20, cinq, six et un respectivement pendant les quatre annees successives du traitement. Le taux d'hemoglobine moyen avant les saignees etait de 10,7 g/dL, et de 8,8 a 9,2 g/dL au cours des quatre annees suivantes. Le volume globulaire moyen, la concentration corpusculaire moyenne en hemoglobine et la ferritinemie ont egalement diminue sous l'influence du traitement. Le volume des saignees a ete de 39 a 116 mL /kg/an selon les patients. Conclusion La reduction du nombre de journees d'hospitalisation chez tous les patients suggere une relation entre les saignees et l'amelioration clinique. Le mecanisme de cet effet est probablement multifactoriel: diminution du taux d'hemoglobine circulante, reduction de la polymerisation des molecules d'hemoglobine S induite par la diminution de la concentration corpusculaire en hemoglobine des hematies. Il n'a pas ete constate d'effet deletere manifeste de la carence en fer sur le developpement staturoponderal et les acquisitions intellectuelles des patients. |
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