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Resumen Los conocimientos sobre la hipertermia maligna (HM) anestesica han evolucionado de forma notable durante los 10 ultimos anos, sobre todo en materia de genetica molecular. La predisposicion a la HM esta determinada por mutaciones geneticas localizadas principalmente en el gen RYR1 que codifica una proteina de canal, conocida como receptor de la rianodina. Esta interviene en la regulacion de los movimientos del calcio mioplasmico. Hoy en dia, la mortalidad de la HM es excepcional gracias a un diagnostico precoz que se logra con el empleo generalizado de la capnografia en anestesia general, y con el uso inmediato de dantroleno si el cuadro clinico es sospechoso. No obstante, todavia se pueden ver formas incompletas o atipicas que justifican la deteccion sistematica de la predisposicion a la HM. Esta deteccion se debe proponer tanto al paciente como a su familia. En la actualidad, se basa en la realizacion de una biopsia muscular para una prueba de contractura con halotano y con cafeina y, en determinados casos, en un analisis genetico con el fin de buscar una mutacion causal. Es posible administrar una anestesia general a un paciente predispuesto a la HM siempre que se eviten los agentes desencadenantes (anestesicos halogenados, succinilcolina). Se considera que la miopatia «central core» y, quiza, la hipertermia de esfuerzo, pueden tener un riesgo cruzado con la HM. |
