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Le pouce est le dernier doigt a se former. Pour certains auteurs, cela explique sa plus grande sensibilite aux dysembryoplasies. Materiel Revue de la litterature recente de l’embryologie humaine et de la Biologie du Developpement du membre superieur, illustree par de nombreux exemples cliniques tires de notre experience dans le traitement des duplications du pouces et des polydactylies pre-axiales complexes. Au regard des dernieres avancees de la biologie du developpement, il est possible de faire la difference entre les polydactylies pre-axiales associees a des triphalangies et les duplications vraies. Dans le premier cas, il s’agit de mutation sur la zone de controle (ZRS) du gene de Sonic Hedgehog responsable de l’expression de la zone de polarisation (ZPA). Dans le second cas, il semble s’agir d’une anomalie de l’interaction entre l’ectoderme de la crete apicale et du mesoderme sous-jacent lors de l’induction de la plaque pre-cartilagineuse du premier rayon. Ce phenomene est connu dans les fentes centrales et peut probablement se produire sur le premier rayon, sensible aux dereglements embryologiques. La comprehension de l’origine des duplications vraies a de nombreuses implications en pratique. Elle permet de comprendre les confusions des differentes classifications y compris celle de Wassel. Elle est un modele tres commode pour expliquer aux parents les anomalies anatomiques des pouces « dupliques » car il s’agit d’un pouce qui s’est separe en deux. Aucun pouce n’est totalement normal et cela explique les difficultes du traitement chirurgical : il ne s’agit pas seulement d’enlever un pouce surnumeraire mais de reconstruire un pouce esthetique, fonctionnel et ce, pendant toute la duree de la croissance. |
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