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Introduction La morphee, ou sclerodermie cutanee localisee, est caracterisee par une sclerose de la peau et des tissus sous-cutanes. La classification recente individualise 5 sous-types : en plaque, lineaire, generalisee, mixte et pansclerotique. Cette derniere forme est exceptionnelle et de prise en charge tres difficile. Elle est plus frequente chez l’enfant. Bien qu’exclusivement cutanee, cette pathologie peut etre a l’origine d’un prejudice fonctionnel et esthetique majeur. Nous en rapportons un cas d’evolution historique resistant aux traitements. Observations Une fille de 4 ans, sans antecedent pathologique particulier, se presentait en octobre 2016 avec une scleroatrophie du membre superieur droit evoluant depuis 1an et 5 mois ayant debute par une plaque unique d’aspect sclereux, luisant, au niveau de la face posterieur du poignet droit avec une extension ascendante sur tout le membre. A l’examen clinique, on notait de vastes placards sclereux sur tout le membre superieur, dyschromique par endroits, ainsi qu’une raideur articulaire et des retractions de toutes les articulations de la main. Le diagnostic de morphee pansclerotique etait pose. Le bilan biologique realise ne montrait que des anticorps anti-noyaux a 400. L’enfant a ete mise sous corticotherapie (1,5 mg/kg/jour) associee a du methotrexate (7,5 mg/semaine) avec des seances de reeducation fonctionnelle sans aucune amelioration avec un recul de 6 mois. Discussion La particularite de notre observation reside dans la severite de l’atteinte liee a un retard diagnostique, ce qui a rendu difficile la prise en charge. La morphee pansclerotique s’individualise par son evolution rapidement agressive et une atteinte de la peau et des structures profondes a l’origine de contractures et de troubles trophiques compliques de surinfections et de carcinomes epidermoides. Cette forme est mal connue et parfois confondue avec une sclerodermie systemique. La maladie est generalement resistante a toute therapeutique, comme c’est le cas chez notre patiente. Plusieurs cas cliniques rapportent l’efficacite de certains medicaments mais sans suivi des patients : bosentan, hydroxychloroquine, methotrexate corticotherapie, serum anti-lymphocytaire, ciclosporine, PUVA therapie, sildenafil, mycophenolate mofetil ( Fig. 1 ). Conclusion Cette forme de sclerodermie rare et gravissime doit etre connue par les cliniciens. Il est important de rapporter tous les cas, y compris les cas de resistance therapeutique et d’issue fatale, afin d’ameliorer les connaissances sur la maladie et son traitement. |
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