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Resume Introduction La mastocytose systemique est caracterisee par une proliferation anormale de mastocytes dans differents organes. Nous rapportons le cas original d’une mastocytose systemique revelee par un œdeme vulvaire. Observation Une femme de 24 ans consultait en dermatologie pour un œdeme vulvaire apparaissant au moment des rapports sexuels. Elle presentait des episodes vasomoteurs des membres inferieurs, une urticaire du tronc a l’effort, des diarrhees et des douleurs osseuses. Le bilan biologique montrait une tryptasemie a 29,7 μg/L et une histaminemie a deux fois la normale. Le myelogramme mettait en evidence une infiltration par des mastocytes dysmorphiques. La recherche de la mutation D816V du gene c-kit etait positive. Les biopsies duodenales revelaient des amas de mastocytes avec plus de 15 mastocytes agreges. L’immunomarquage CD2 etait non contributif et le CD25 non realise. Une osteopenie trabeculaire etait constatee. Nous avons pose le diagnostic de mastocytose systemique indolente (ISM variant Ia) d’apres les criteres OMS 2008. Un traitement symptomatique a ete instaure (anti-histaminiques anti-H1 et anti-H2, antileucotrienes), ainsi qu’un suivi clinicobiologique. Discussion Les symptomes qui ont conduit ici au diagnostic de mastocytose systemique avec atteinte de plusieurs organes etaient des signes cutanes qui pouvaient paraitre mineurs, lies a la degranulation mastocytaire. Il s’agit du troisieme cas decrit de mastocytose revelee par un œdeme vulvaire et du premier cas revelant une atteinte systemique. Les deux cas precedemment decrits avaient revele une mastocytose cutanee pure. La mastocytose, systemique ou cutanee, doit faire partie des diagnostics differentiels a evoquer devant un œdeme vulvaire. |
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