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Resume Introduction Les polyneuropathies associees a une gammapathie monoclonale IgM dirigee contre la glycoproteine associee a la myeline (PNMAG) sont differentes des autres neuropathies dysimmunes. Methodes Les donnees cliniques, biologiques, electrophysiologiques d’une cohorte de 13 patients atteints de PNMAG ont ete recueillies dans une etude retrospective. Resultats Sept hommes et six femmes etaient suivis en moyenne depuis deux ans (0,5–6,5 ans). L’âge au diagnostic etait de 61 ans (44,5 ans ; 85,5 ans). Les patients decrivaient des paresthesies symetriques et bilaterales (11/13) predominantes aux membres inferieurs. Neuf patients presentaient une ataxie proprioceptive a l’orthostatisme et quatre patients un deficit moteur distal modere des membres inferieurs. L’echelle Overall Neuropathy Limitation Scale etait en moyenne de 2,3 (0 ; 5). L’electroneuromyogramme montrait une demyelinisation distale : allongement des latences distales sur les nerfs medians (en moyenne, 206 % de la normale) et ulnaires (en moyenne, 150 % de la normale) ; index de latences terminales inferieurs a 0,25 sur au moins deux nerfs pour 7/13 patients. Dix patients presentaient une gammapathie monoclonale de signification indeterminee et trois patients un lymphome non hodgkinien. Un depot d’IgM et une decompaction des lamelles des gaines de myeline etaient mis en evidence sur 5/7 biopsies de nerf sural. Tous les patients avaient des anticorps anti-MAG en technique Enzyme-Linked Immunosorbent Assay et 8/12 en western blot. Conclusions Les PNMAG sont des neuropathies a nette predominance sensitive et ataxiante. Le handicap fonctionnel est souvent modere. Les donnees electrophysiologiques sont caracteristiques et fortement evocatrices dans plus de 50 % des cas. Les techniques de detection des anticorps anti-MAG doivent etre combinees pour ameliorer la sensibilite et la specificite. |
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