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La hemoglobina (Hb) es una proteína globular que se encuentra en el interior de los eritrocitos cuya función es transportar oxígeno desde los pulmones hacia los capilares de los tejidos. Los valores normales en sangre son de 12-15 g/dl en mujeres y de 13-16 g/dl en hombres. Estructuralmente, la Hb es una heteroproteína formada por dos tipos de cadenas peptídicas, cada una unida a un grupo prostético denominado grupo hemo formado por un complejo de protoporfirina IX y hierro ferroso. Las subunidades proteicas se mantienen unidas mediante enlaces no covalentes y ocupan diferentes posiciones relativas en la desoxihemoglobina y la oxihemoglobina. La forma desoxi se denomina forma tensa (T) y presenta baja afinidad por el oxígeno; la unión del oxígeno causa la ruptura de enlaces iónicos y de puentes de hidrógeno favoreciendo la forma relajada (R). La unión del oxígeno a la Hb presenta una curva de saturación sigmoidea, que refleja la unión cooperativa del oxígeno, consecuencia de la estructura cuaternaria de la Hb. La capacidad de la hemoglobina para unir el oxígeno de forma reversible se ve modulada por la presión de CO2 (pCO2), el pH, y la disponibilidad de 2,3-bisfosfoglicerato. Así la liberación de O2 de la hemoglobina se ve intensificada cuando disminuye el pH o aumenta la pCO2 (Efecto Bohr). Por otro lado, con respecto al metabolismo de las porfirinas; la biosíntesis del grupo hemo se realiza en el hígado y en las células productoras de eritrocitos en la médula ósea y comienza con la condensación de la glicina y la succinil-CoA. La etapa de determinación en la síntesis del hemo es la formación de δ-aminolevulínico (ALA) para formar la porfobilinógeno. Esta reacción es catalizada por la sintasa de ALA. El anillo de la porfirina se forma por la condensación de cuatro moléculas de porfobilinógeno con la posterior incorporación de hierro para formar el grupo hemo.La degradación de las hemoproteínas se produce en el hígado y el bazo. La primera etapa en la degradación es la producción del pigmento verde biliverdina, que se reduce a bilirrubina. La bilirrubina se transporta al hígado, donde su solubilidad aumenta con la conjugación con el ácido glucurónico. El diglucurónido de bilirrubina se transporta hacia los canalículos biliares donde es hidrolizado y reducido por bacterias intestinales a estercobilina. |
