| Autor: |
M. Bougrida, O. Bouzekri, M. Martani, M.K. Bourahli, K. Boussouf |
| Rok vydání: |
2020 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Revue des Maladies Respiratoires Actualités. 12:249 |
| ISSN: |
1877-1203 |
| Popis: |
Introduction Les dystrophinopathies de Duchenne et de Becker se caracterisent par une atrophie et une faiblesse musculaire progressives dues a une degenerescence des muscles; squelettique, lisse et cardiaque. Ainsi l’atteinte des muscles respiratoires constitue la principale cause de deces par ces maladies particulierement la dystrophinopathie de Duchenne [1] . L’objectif de notre etude est de demontrer l’impact de la gravite de ces maladies neuromusculaires sur l’atteinte respiratoire et l’intolerance a l’effort. Methodes Etude prospective (en cours) descriptive de 9 patients de sexe masculin âges de 6–18 ans (7 Duchenne, 2 Becker) chez lesquels une spirometrie ainsi qu’un test de marche de 6 minutes (TM6) ont ete realises (selon les recommandations des societes savantes). Resultats Nos resultats preliminaires montrent une capacite vitale forcee CVF > 50 % [2] chez tous nos patients ainsi qu’une distance de marche de 6 minutes DM6 > 250 m chez 7 d’entre eux avec une correlation entre ces deux parametres. Conclusion Une exploration fonctionnelle respiratoire semble etre necessaire dans le bilan initial d’une dystrophinopathie; ainsi une prise en charge precoce des patients permettrait une amelioration de leur qualite de vie et eventuellement de leur esperance de vie. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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