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Resume La leuco-encephalopathie multifocale progressive (LEMP) est une affection demyelinisante cerebrale liee a une infection par le virus JC. Elle survient dans un contexte d’immunodepression, liee a une hemopathie, a une infection par le virus VIH ou a la prise d’un traitement immunosuppresseur dans le cadre d’une greffe d’organe ou d’une maladie systemique. Nous rapportons le quatrieme cas de la litterature de LEMP compliquant une maladie de Wegener sous traitement immunosuppresseur. Il s’agit d’une patiente de 71 ans traitee par azathioprine et corticoides qui a developpe en quelques jours une hemiplegie droite puis un coma, d’evolution rapidement fatale. L’IRM cerebrale montrait une lesion parietale sous-corticale gauche hypo-intense en T1 et hyperintense en T2. Le diagnostic initialement evoque etait celui de vascularite cerebrale. Dans un tel contexte clinique, le diagnostic de LEMP doit cependant etre evoque. Chez cette patiente, il a ete affirme par l’etude anatomopathologique du cerveau. Le virus JC peut etre recherche par PCR dans le liquide cephalorachidien, a defaut d’une biopsie cerebrale qui etablit le diagnostic de facon formelle devant la conjonction d’un aspect histologique caracteristique et de la presence du virus au sein des lesions demyelinisantes. Il n’existe aucun traitement specifique, ni efficace. L’arret du traitement immunosuppresseur, s'il est possible, est preconise. |
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