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Resume Propos. – Decrire les principales caracteristiques et les modalites evolutives des anemies hemolytiques auto-immunes (AHAI) de l’adulte et evaluer la pertinence et la rentabilite des examens complementaires realises a la recherche d’une maladie sous-jacente. Methodes. – Etude retrospective (1980–2000) monocentrique. Criteres d’inclusion : âge superieur a 16 ans, AHAI definie par une anemie (hemoglobine ≤ 12 g/dl chez l’homme, a 11 g/dl chez la femme) de type hemolytique, associee a un test de Coombs direct positif et/ou la presence d’agglutinines froides a un taux significatif (≥ 1/500) et/ou apres avoir elimine toute autre cause d’hemolyse constitutionnelle ou acquise. Resultats. – Quatre-vingt-trois patients inclus (56 femmes, 27 hommes), d’âge moyen 56 ans (± 21) au diagnostic, repartis en 72 (87 %) AHAI a anticorps « chauds » et 11 (13 %) maladies des agglutinines froides. Duree moyenne de suivi egale a 48 mois (mediane : 22 mois). Parmi les 72 AHAI « chaudes », la specificite du test de Coombs direct etait : IgG + complement (43 %), IgG seul (32 %) ou complement seul (25 %), des agglutinines froides etaient associees (taux :1/60 a 1/512) dans 15 cas (20 %). Les anticorps antinoyaux (AAN) etaient positifs (taux ≥ 1/80) chez 33 % des patients testes. La presence d’une hypogammaglobulinemie sur l’electrophorese des proteines plasmatiques (EPP) etait significativement correlee a la presence d'un lymphome malin non hodgkinien (LMNH). La tomodensitometrie (TDM) thoracoabdominale, realisee chez la moitie des patients, retrouvait une anomalie autre qu’une splenomegalie dans 25 % des cas. La biopsie medullaire (BOM) etait anormale dans 7/26 cas (27 %) mais permettait de porter a elle seule le diagnostic de LMNH dans 1 seul cas. Sur les 72 AHAI « chaudes », 37 (51 %) etaient finalement considerees comme « secondaires »: LMNH (n = 14), Hogdkin (n = 1), connectivite (n = 14), prise medicamenteuse (n = 3), causes diverses (n = 5). Dans 6 cas sur 14 (43 %), le diagnostic d’AHAI precedait le diagnostic de LNH, avec des delais variant de 24 a 66 mois. Les reponses aux differents traitements etaient comparables dans les AHAI « primitives » et « secondaires ». Treize patients (15,6 %) sont decedes au total, de complications infectieuses (n = 5), du LMNH sous-jacent (n = 5), ou d’autres causes (n = 3). Conclusions. – Les AHAI s’associent a une maladie sous-jacente dans plus de la moitie des cas et elles peuvent preceder de plusieurs annees l’apparition d’un lymphome. En dehors d’une cause evidente, la realisation systematique de la recherche d’AAN, d’une EPP et d’une TDM thoracoabdominale se justifie. En cas de normalite de ces examens, la realisation systematique d’une BOM parait tres peu rentable. |
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