Estudio clínico-biológico y radiológico de la granulomatosis de Wegener en un hospital universitario

Autor: M. López Rodríguez, J. Gómez Cerezo, I. Torres Sánchez, L. Yébenes Gregorio, E. Vázquez Muñoz, I. Suárez García, J.J. Ríos Blanco, F.J. Barbado Hernández
Rok vydání: 2005
Předmět:
Zdroj: Revista Clínica Española. 205:367-373
ISSN: 0014-2565
DOI: 10.1157/13078247
Popis: La granulomatosis de Wegener es una rara vasculitis sistemica que afecta fundamentalmente al rinon y las vias respiratorias. Aunque los hallazgos histologicos son muy caracteristicos, no se presentan en todos los casos, lo que en ocasiones dificulta el diagnostico. Metodos En el presente trabajo se recogen las principales caracteristicas clinicas, biologicas y radiologicas de 13 casos de granulomatosis de Wegener diagnosticados en un hospital universitario del centro de Espana. Resultados La mayoria de los pacientes fueron varones en la quinta decada de la vida. La fiebre y el sindrome general fueron presentaciones habituales de la enfermedad. La afectacion de la via respiratoria superior (10 casos) y la pulmonar (9) seguidos de la renal (8) fueron las mas habituales. Los infiltrados alveolares y los nodulos bilaterales fueron los hallazgos mas habituales en la radiografia y tomografia computarizada (TC) toracica, aunque esta ultima permite una mayor definicion de las lesiones. La determinacion de anticuerpos frente al citoplasma de los neutrofilos (ANCA) fue positiva en 8 pacientes (6 cANCA y 2 pANCA). La biopsia renal fue la mas utilizada para el diagnostico histologico, donde la glomerulonefritis focal y segmentaria fue el hallazgo mas habitual. La mayoria de los pacientes recibieron esteroides mas ciclofosfamida como tratamiento de induccion. Conclusiones La enfermedad de Wegener es una vasculitis sistemica infrecuente. La existencia de hematuria o afectacion de la via respiratoria en un paciente con fiebre sugiere el diagnostico. La realizacion de TC y la determinacion de los ANCA son herramientas utiles para el diagnostico, ya que la histologia no es definitiva.
Databáze: OpenAIRE