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Introduction Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est anomalie congenitale du developpement de l’hypophyse. Il est defini par l’association d’une tige pituitaire grele ou absente, une post hypophyse ectopique avec une hypoplasie hypophysaire. Il est habituellement diagnostique en periode neonatale ou a la petite enfance dans un tableau d’insuffisance antehypophysaire de traduction clinique variable. Exceptionnellement, le diagnostic peut etre tardif, meconnu jusqu’a l’âge adulte. Particularite de cette observation. Observation Patient âge de 21 ans, aux ATCD d’ictere prolonge, de retard intellectuel et d’epilepsie, adresse pour impuberisme. L’examen clinique retrouve un nanisme harmonieux. Un micropenis avec cryptorchidie bilaterale. Le bilan hormonal objective une insuffisance antehypophysaire globale. L’IRM cerebrale retrouve la triade du SITP. A l’echographie pelvienne les testicules etaient hypoplasiques en intra inguinal. La radiographie du bassin, le Risser etait classe stade V. Le patient a ete substitue sur le plan hormonal dans un 1er temps pour les deficits corticotrope et thyreotrope. Adresse en chirurgie pour orchydopexie. L’androgenotherapie a ete instituee dans un second temps pour le developpement des caracteres sexuels secondaires. Conclusion Chez le nouveau-ne et le petit enfant, l’existence de certains signes d’appels comme l’ictere prolonge, le micropenis, la cryptorchidie, le retard de croissance, doit attirer l’attention vers l’insuffisance antehypophysaire, faire pratiquer un bilan hormonal qui permettra le diagnostic precoce du SITP. Le diagnostic tardif de ce syndrome dans les formes partielles tolerees peut etre de lourdes consequences et compromettre le pronostic intellectuel et statural du patient. |
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