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Resume Les encephalopathies spongiformes subaigues transmissibles (ESST), encore appelees maladies a prions, sont des maladies qui touchent exclusivement les mammiferes. Elles evoluent de facons sporadiques ou epidemiques a l’interieur d’une espece ou d’une sous-famille, suggerant l’existence d’une barriere limitant sa propagation. La transmission vers d’autre famille est rare, mais l’episode de l’encephalopathie spongiforme bovine (ESB), encore appelee maladie de la vache folle, a montre que certaines souches de l’agent infectieux prion pouvaient passer la barriere d’espece. L’ESB a infecte l’homme et plusieurs familles d’animaux domestiques (felins) ou en captivites (primates, ongules, felins). Les etudes experimentales ont montre que le passage d’une espece a l’autre est determine par au moins deux parametres : 1/ la similarite des sequences de la proteine prion et 2/ des specificites liees a souche incriminee. L’hypothese de la « proteine seule », qui explique l’infection par la formation de structures amyloides a partir de la proteine prion, rend compte aussi bien des observations de l’infection naturelle que des etudes de la transmission experimentales. Elle suggere que la specificite est encryptee dans la structure de l’amyloide. La question est donc posee de l’apparition de nouvelles pathologies issues de la proteine prion, mais plus largement aussi de l’apparition de maladies infectieuses resultant de la formation d’amyloides par d’autres proteines. Ces risques hypothetiques sont discutes. |
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