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Introduction ll reste controverse de classifier les vascularites associees aux ANCA selon la specificite des ANCA ou selon le diagnostic phenotypique et de tenir compte de la specificite des ANCA pour adapter le traitement. Une large cohorte francaise de patients atteints de granulomatose avec polyangeite (GPA, Wegener) a ete analysee pour evaluer si l’absence d’ANCA ou la presence d’ANCA diriges contre la myeloperoxydase (MPO) permettait de definir des GPA differentes de celles avec ANCA diriges contre la proteinase 3 (PR3). Patients et methodes Les donnees des patients du registre du Groupe Francais d’Etude des Vascularites (GFEV), avec un nouveau diagnostic de GPA selon les criteres de l’ACR et/ou de la Conference de Consensus revisee de Chapel Hill (CHCC), ont ete analysees selon les resultats de l’immuno-essai de leur ANCA. Les caracteristiques demographiques, les manifestations de GPA au diagnostic et les donnees de suivi a long terme ont ete extraites de la base de donnees. Les patients sans ANCA ou avec ANCA anti-MPO ont ete compares aux patients avec ANCA anti-PR3. Resultats Parmi les 727 patients avec GPA, 62 (8,5 %) avec un resultat negatif des ANCA et 119 (16,4 %) avec des ANCA anti-MPO ont ete compares a 546 (75,1 %) avec ANCA anti-PR3. Leur suivi median global etait de 3,5 ans. Les patients sans ANCA etaient caracterises par une vascularite plus limitee que ceux avec ANCA anti-PR3 ou anti-MPO, avec davantage de forme limitee de GPA (17,7 % vs 5,7 % ou 6,7 % ; p = 0,001 et p = 0,04), moins souvent d’atteinte renale (35,5 % vs 57,5 % ou 65,5 % ; p = 0,002 et p Conclusion A partir d’une des plus larges cohortes rapportees a ce jour de patients avec GPA sans ANCA et avec ANCA anti-MPO, ceux sans ANCA avaient plus volontiers une vascularite limitee mais des taux de survie comparables. Les patients avec ANCA anti-PR3 avaient une probabilite de rechute superieure mais un taux de survie plus eleve. Meme si la CHCC considere le diagnostic phenotypique de GPA comme etant l’element majeur, ces donnees renforcent l’idee que la specificite des ANCA doit etre ajoutee au phenotype et prise en compte dans la discussion et l’analyse des strategies therapeutiques. |
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