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Resumen Introduccion El sistema hemostatico comprende un complejo mecanismo de multiples interacciones entre celulas, endotelio vascular y proteinas plasmaticas, encaminadas a permitir que la sangre circule sin formar trombos en el interior de los vasos y, a la vez, evitar hemorragias cuando se produce una lesion en los mismos. Dentro de estos mecanismos, el sistema de la coagulacion supone el eje central del proceso hemostatico, que termina con la formacion de fibrina insoluble, componente principal del coagulo. Etiologia Las coagulopatias congenitas son defectos hereditarios producidos por alteraciones geneticas a nivel de los factores procoagulantes de la coagulacion. Las mas frecuentes son la enfermedad de von Willebrand y las hemofilias A y B. Diagnostico y tratamiento El diagnostico en la hemofilia es sencillo, pero su gestion es complicada y el tratamiento no esta exento de complicaciones. Por el contario, en la enfermedad de von Willebrand es el diagnostico lo que supone un desafio. Otras coagulopatias congenitas denominadas «raras» incluyen defectos en cualesquiera de los demas factores de la coagulacion: fibrinogeno, factor XIII, factor XI, factor X, factor VII, factor V y factor II. Por su escasa incidencia tambien suponen un reto. Es necesario aunar experiencias que permitan establecer un diagnostico y tratamiento adecuados. |
