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Introduction La maladie de Meleda (MM) est une keratodermie palmo-plantaire (KPP) genetique rare, decrite initialement sur l’ile croate de Meleda, en rapport avec des mutations du gene SLURP-1 . Cette KPP autosomique recessive, diffuse, transgrediente (debord dorsal de la KPP) est aussi progrediente, c’est-a-dire associee a une hyperkeratose a distance des mains et des pieds : une atteinte des zones d’extension des membres et peribuccale ainsi qu’une cheilite angulaire sont classiques. L’atteinte labiale diffuse sous forme d’une cheilite erythemateuse « en rouge a levre » n’a par contre ete rapportee que deux fois en 2012 par une equipe indienne. Nous en presentons un nouveau cas. Observations Une fille de 9 ans, d’origine libanaise, nee de parents consanguins non atteints, seule atteinte de sa fratrie, consultait pour diagnostic d’une KPP apparue des les premiers mois, s’aggravant progressivement. Il s’agissait d’une KPP diffuse « jaune paille » malodorante avec un aspect « mite » temoignant d’une surinfection dermatophytique confirmee par le prelevement mycologique. Le dos des doigts et des orteils, des mains et des pieds etaient aussi atteints. Depuis la petite enfance, elle avait egalement une cheilite angulaire et un erytheme a peine keratosique des deux levres qui attirait notre attention. Le reste de l’examen clinique etait normal. Ce tableau de KPP etait cliniquement typique de maladie de Meleda. Nous avons propose un traitement antifongique systemique de la surinfection fongique. Discussion Les caracteristiques semiologiques de cette KPP autosomique recessive non syndromique, quand elles sont toutes reunies comme notre observation, permettent un diagnostic clinique certain de MM. Avec l’âge, on note frequemment des dystrophies ungueales, des retractions digitales en flexion voire des pseudo-ainhum faisant qualifier la MM de KPP mutilante. Par contre, l’expression de la MM n’est complete qu’a partir d’un certain âge et le diagnostic clinique peut etre plus difficile dans la petite enfance devant une KPP peu specifique. Le caractere progredient de la MM au niveau des levres semble apparaitre precocement dans l’evolution et etre assez caracteristique : il s’agit d’une cheilite diffuse rose vif « en rouge a levre » qui deborde a peine de quelques millimetres sur la levre blanche, associee a une cheilite angulaire. D’autres KPP genetiques progredientes comportent aussi une atteinte labiale et peribuccale mais l’aspect est different : dans le syndrome d’Olmstedt, la KPP mutilante est associee a des placards erythrokeratosiques periorificels (bouche, nez, yeux, perinee) beaucoup plus diffus et inflammatoires que dans la MM. Conclusion Une cheilite erythemateuse diffuse « en rouge a levre » pourrait avoir une valeur d’orientation diagnostique precoce en faveur d’une MM en presence d’une KPP genetique du jeune enfant. |
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