Diagnostic anténatal des malformations d’Arnold Chiari

Autor: N. Jedidi, C. Hafsa, Abir Khalfalli, I. Mazhoud, A. Ben Salem
Rok vydání: 2019
Předmět:
Zdroj: Journal of Neuroradiology. 46:102
ISSN: 0150-9861
DOI: 10.1016/j.neurad.2019.01.044
Popis: Introduction Les malformations d’Arnold Chiari, dominee par le type 2, representent une pathologie rare et grave par son impact sur le developpement neurologique post natal. L’echographie antenatale permet la detection de ces anomalies des le premier trimestre, couplee dans une deuxieme intention par l’IRM qui permet une meilleure analyse lesionnelle. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective des malformations d’Arnold Chiari detectees en antenatal dans notre departement entre 2010 et 2018. L’echographie couplee a l’IRM a ete realisee chez toutes les femmes. Resultats Les malformations d’Arnold Chiari sont de trois types. Le type 1, retrouve dans un cas, est caracterise par une simple heterotopie des amygdales cerebelleuses a travers le trou occipital avec le vermis et le V4 qui restent en place. Pour le type 2, detecte dans 8 cas, on trouve en echographie en coupe axiale passant par l’encephale un aspect deforme du crâne decrivant le « lemon sign », une petite fosse posterieure decrivant l’aspect en « banane » ( Fig. 1 ) et sur les coupes sagittales une ptose des amygdales cerebelleuses dans le canal cervical avec descente du bulbe et du V4 ( Fig. 2 ). Une ventriculomegalie sustentorielle est souvent associee. L’exploration du rachis met en evidence un defaut de fermeture du tube neural avec une myelomeningocele lombo sacree. La malformation Chiari 3 est rare et tres grave retrouvee dans un seul cas. Elle est caracterisee en plus des anomalies Chiari 2 par la presence d’une encephalocele. Conclusion Les malformations d’Arnold Chiari est une entite qui doit etre connue par le radiologue afin de pouvoir la diagnostiquer des le premier trimestre et indiquer a temps une ITG essentiellement pour les types 2 et 3.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: