| Autor: |
A. Ayadi, Rim Kallel, I. Fakhfakh, Boudawara T, M. Hachicha, L. Ayadi, I. Chabchoub, S. Chaabouni |
| Rok vydání: |
2009 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Revue des Maladies Respiratoires. 26:333-337 |
| ISSN: |
0761-8425 |
| DOI: |
10.1016/s0761-8425(09)72592-6 |
| Popis: |
Introduction Le rhabdomyosarcome represente le sarcome des tissus mous le plus frequent au cours des deux premieres decades. Il siege essentiellement au niveau de la tete et du cou et touche rarement le thorax et exceptionnellement la plevre. Sept cas de rhabdomyosarcome pleural ont ete rapportes dans la litterature. Nous en rapportons un cas particulier par sa presentation clinique et son siege inhabituels. Nous discutons les aspects cliniques, le traitement et le pronostic de cette localisation. Observation Nous rapportons un cas de rhabdomyosarcome embryonnaire primitif pleural chez un garcon de 21 mois. Notre observation etait caracterisee par une histoire de pneumothorax spontane recidivant, avec un scanner thoracique initial montrant uniquement le decollement pleural. Les cellules tumorales retrouvees fortuitement lors d’une biopsie pleurale systematique ont permis de porter le diagnostic. Leur nature rhabdomyoblastique a ete confirmee grâce a l’immunomarquage par myoD1 et desmine. Le bilan d’extension etait negatif. Malgre la chimiotherapie, la tumeur a augmente rapidement de taille et le nourrisson est decede dans un tableau d’insuffisance respiratoire aigue. Conclusion Le rhabdomyosarcome thoracique est rare et reste longtemps asymptomatique. Sa prise en charge est encore controversee. Son pronostic est generalement plus sombre que celui des autres localisations. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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