| Autor: |
B. Chadefaux, Daniel Rabier, A. Legras, D. Perrotin, S. Markabi, Jean-Paul Bonnefont, P. Diot |
| Rok vydání: |
1992 |
| Předmět: |
|
| Zdroj: |
Réanimation Urgences. 1:61-65 |
| ISSN: |
1164-6756 |
| DOI: |
10.1016/s1164-6756(05)80419-0 |
| Popis: |
Resume Une jeune fille de 19 ans a ete hospitalisee pour troubles du comportement, troubles de la marche, syndrome cerebelleux, abolition des reflexes osteotendineux et mydriase bilaterale reactive. L'evolution s'est rapidement compliquee par un coma areactif avec acidose lactique (12 mmol/ l ). L'examen tomodensitometrique a mis en evidence des hypodensites bilaterales des noyaux gris centraux. La chromatographie des acides organiques urinaires a mis en evidence une acidurie methylmalonique (11 776 mcmol/mmol de creatinine pour une normale inferieure a 20). Cette anomalie etait associee a une hypovitaminemie B12, sa concentration serique etant a 80 ng/ l pour une normale superieure a 200. Cette encephalopathie mortelle incite a rechercher une anomalie constitutionnelle du metabolisme des acides amines ramifies ou un deficit en vitamine B12 acquis ou constitutionnel devant des troubles neuropsychiatriques mal expliques, d'autant plus qu'ils s'accompagnent d'une acidose lactique ou d'anomalies tomodensitometriques cerebrales a type d'hypodensites des noyaux gris centraux. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
|
