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Resume La survenue d'un autoanticorps dirige contre le facteur antihemophilique A est une eventualite rare. Une revue de la litterature a permis de colliger 383 patients atteints d'hemophilie acquise et d'en analyser les caracteristiques. L'aspect clinique differe de l'hemophilie congenitale par la frequence des ecchymoses, hematomes et hematuries et par la relative rarete des hemarthroses. Ces inhibiteurs sont des immunoglobulines presque exclusivement de la classe IgG, de distribution heterogene dans leurs sous-classes et dans leur composition en chaines legeres. Des taux mesurables de facteur VIIIc coexistent frequemment avec l'anticoagulant. Cinq cadres etiologiques sont habituellement reconnus : le peripartum, les maladies auto-immunes, les manifestations immuno-allergiques, les tumeurs et hemopathies malignes et les inhibiteurs idiopathiques. Une perturbation de la regulation de l'auto-immunite, en particulier de l'idiotypie, est evoquee. La disparition spontanee de l'anticoagulant est rare en dehors des inhibiteurs du peripartum. Les drogues immunosuppressives peuvent avoir un effet benefique sur l'evolution, mais des etudes prospectives controlees sont necessaires. |
