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Introduction Les tumeurs neuroepitheliales dysembryoplastiques ou DNET sont des tumeurs benignes du sujet jeune, qui constituent un groupe polymorphe de tumeurs, rarement multifocales. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 19 ans, aux ATCD de retrecissement pulmonaire congenital, suivie dans notre consultation externe pour l’exploration des crises faites de troubles phasiques paroxystiques a type de troubles de la memoire episodique verbale, associes a un engourdissement de l’hemicorps droit, resolutifs au bout de 15 minutes. L’examen neurologique n’a pas objective un deficit moteur, mais a trouve un syndrome quadripyramidal predominant a droite. Une IRM cerebrale a montre des lesions expansives cortico-sous-corticales en hypersignal T2 et Flair, en frontal et temporal, avec de multiples structures kystiques, et rehaussement pour certaines lesions, evoquant le diagnostic de DNET multifocal. L’EEG intercritique etait normal. La patiente a ete mise sous carbamazepine avec bonne evolution clinique. Discussion DNET est une tumeur benigne souvent unique. Les formes multifocales sont rares, souvent frontotemporal comme le cas de notre patiente. Elles ne donnent ni un effet de masse, ni un oedeme perilesionnel. Les cas publies sont souvent associes a une epilepsie pharmacoresistante. Le traitement chirurgical est difficile devant les lesions multifocales. Notre patiente etait equilibree par une monotherapie. Conclusion DNET multifocale est une entite rare, seulement 8 cas ont ete publies, dont la gravite est en rapport avec la pharmacoresistance qui n’est pas constante. |
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