Une Hashitoxicose juvénile révélant un syndrome de Turner

Autor: Faten Hadjkacem, K. El Arbi, A.M. Missaoui, Mouna Mnif, M. Elleuch, F. Mnif, Mohamed Abid, N. Charfi, D. Ben Salah, Nabila Rekik
Rok vydání: 2021
Předmět:
Zdroj: Annales d'Endocrinologie. 82:403
ISSN: 0003-4266
DOI: 10.1016/j.ando.2021.08.426
Popis: Introduction Le syndrome de Turner (ST) augmente le risque des atteintes auto-immunes notamment celles de la thyroide. La thyroidite d’Hashimoto (TH), l’atteinte thyroidienne la plus frequente, peut etre rarement annoncee par une Hashitoxicose. Observation Nous rapportons l’observation d’une adolescente pubere âgee de 15 ans hospitalisee pour thyrotoxicose avec exophtalmie bilaterale severe evoluant depuis un an. Elle presentait une petite taille a -1DS avec un syndrome dysmorphique (front bombe, des petites oreilles decollees, un palais ogival, des naevi au tronc, un hypertelorisme mammaire, inegalite de la longueur des membres inferieurs avec une boiterie a la marche). La palpation de la thyroide revelait un petit goitre ferme pseudo-nodulaire. Le bilan hormonal objectivait une hyperthyroidie (TSH = 0.002 μUI/m l; FT4 = 41 pmol/l. Le bilan immunologique etait positif avec un taux d’anticorps franchement eleve pour les anti-TPO (> 1000 UI/ml). Cette elevation est plus moderee pour les TRAK (2,6 UI/l), plaidant en faveur d’une Hashitoxicose. Le caryotype montre un ST en mosaique. Discussion Le ST est une aberration chromosomique liee a l’absence totale ou partielle du chromosome X dont la responsabilite est precisement evoquee dans l’auto-immunite. Alors que les retards statural et pubertaire dominent le tableau clinique, les dysthyroidies sont diagnostiquees plus tardivement. Dans notre cas, l’atteinte thyroidienne est la plainte principale revelatrice du ST. La particularite de notre patiente est la presence d’une TH qui a revele un ST a l’occasion d’une Hashitoxicose avec ophtalmopathie.
Databáze: OpenAIRE
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