Protoporfiria eritropoyética: Estudio de cuatro casos y revisión de la literatura

Autor: Patricia Eguino Gorrochategui, Belén Navajas Pinedo, Jesús Gardeazabal García, Carmen Varas Mundaca, José Luis Díaz-Pérez, Izaskun Trébol Urra
Rok vydání: 2003
Předmět:
Zdroj: Actas Dermo-Sifiliográficas. 94:93-98
ISSN: 0001-7310
DOI: 10.1016/s0001-7310(03)79232-1
Popis: Resumen La protoporfiria eritropoyetica (PPE) es una enfermedad de origen genetico provocada por el deficit de la enzima ferroquelatasa. Es poco frecuente y las caracteristicas clinicas mas frecuentes son las manifestaciones derivadas de la fotosensibilidad. Sin embargo, muchas veces los pacientes con PPE unicamente refieren sensaciones de prurito y quemazon tras la exposicion al sol sin lesiones clinicas objetivables, lo que dificulta el diagnostico. Describimos cuatro casos de PPE que hemos estudiado en la Unidad de Fotobiologia de nuestro servicio y repasamos los aspectos mas importantes de esta enfermedad.
Databáze: OpenAIRE